Ювенильные полипы представляют собой очаговые мальформации эпителия и собственной пластинки слизистой оболочки кишки. Такие полипы могут быть спорадическими или компонентом синдрома ювенильного полипоза, но морфологические отличия между ними отсутствуют. Большинство ювенильных полипов наблюдаются у детей в возрасте младше 5 лет.

У взрослых полипы с идентичной морфологией иногда ошибочно принимают за воспалительные полипы. Основная масса ювенильных полипов локализуется в прямой кишке и в большинстве случаев проявляются ректальным кровотечением. В некоторых случаях происходит выпадение полипа через анальный сфинктер.

Спорадические ювенильные полипы обычно представлены одиночными образованиями (ретенционные полипы). Однако у лиц с аутосомно-доминантным синдромом ювенильного полипоза выявляют от 3 до 100 гамартоматозных полипов, что часто является показанием к удалению ободочной кишки из-за хронической кровопотери в результате изъязвления полипов.

У небольшого количества пациентов полипы локализуются в желудке и тонкой кишке. Внекишечными проявлениями синдрома ювенильного полипоза являются артериовенозные мальформации в легких.

Морфология. Диаметр большинства ювенильных полипов не превышает 3 см. Обычно они представляют собой образование на ножке с гладкой красноватой поверхностью и характерными кистозными полостями (на разрезе). При микроскопическом исследовании выявляются расширенные железы, заполненные слизью и воспалительным детритом, а также собственная пластинка слизистой оболочки кишки, расширенная за счет смешанного воспалительного инфильтрата. Мышечная пластинка слизистой оболочки может быть нормальной или истонченной.

Морфогенез ювенильных полипов изучен недостаточно. Предположительно в его основе лежит гиперплазия слизистой оболочки. Эта гипотеза согласуется с тем фактом, что мутации генов сигнального пути, регулирующего рост клеток, вызывают аутосомно-доминантный синдром ювенильного полипоза.

Самыми частыми являются мутации гена SMAD4, который кодирует синтез цитоплазматического промежуточного звена сигнального пути TGF-b. В других случаях может наблюдаться мутация BMPR1A — киназы, являющейся членом суперсемейства TGF-b. Однако такие мутации обнаруживают менее чем у 50% пациентов. Вероятно, синдром ювенильного полипоза могут вызывать изменения других генов. Дисплазия наблюдается лишь в небольшом количестве случаев этого синдрома, тем не менее он ассоциируется с повышенным риском развития аденокарциномы толстой кишки.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) синдрома Пейтца-Егерса"

1. Механизм развития (патогенез) ювенильных полипов
2. Механизм развития (патогенез) синдрома Пейтца-Егерса
3. Механизм развития (патогенез) синдрома Каудена и Баннаян-Рувалкаба-Рилей
4. Механизм развития (патогенез) синдрома Кронкайта-Канада
5. Механизм развития (патогенез) гиперпластического полипа
6. Механизм развития (патогенез) аденомы толстой кишки
7. Механизм развития (патогенез) наследственного аденоматозного полипоза
8. Механизм развития (патогенез) наследственного неполипозного рака толстой кишки
9. Механизм развития (патогенез) аденокарциномы толстой кишки
10. Механизм развития (патогенез) опухоли анального канала