Интерстициальные заболевания легких у детей. Классификация

Интерстициальные заболевания легких у детей младшего и старшего возраста включают группу гетерогенных патологических состояний, характеризуемых нарушением газообмена в альвеолах и признаками рестриктивной обструкции дыхания. Из-за незначительной распространенности их заболеваний и отсутствия контролируемых клинических исследований знания о них весьма ограничены. Патофизиология имеет более сложный характер по сравнению с теми же болезнями у взрослых, что объясняется процессами роста и дифференцировки. В основе заболевания детского возраста лежит повреждение эпителия альвеол и капилляров эндотелия.
Чрезмерный иммунный ответ с привлечением протеаз и активных радикалов кислорода усугубляет повреждение интерстиция и паренхимы легких.

Классификация интерстициальных заболеваний легких не разработана, однако в клинических целях выявляют болезни известной и неизвестной этиологии. Инфекции дыхательных путей, обусловленные аденовирусами, вирусом гриппа, Chlamydia и Mycoplasma pneumoniae, обычно раздражаются самостоятельно, но могут вызвать продолжительное угнетение функции легких, нередко в форме облитерирующего бронхиолита. Аспирация — довольно частая причина хронического поражения легких в детском возрасте.

К группе повышенного риска аспирации пищи, слюны или инородных тел относят детей с умственной отсталостью и мышечной слабостью; причиной тому служат нарушение функции глотания и/или гастроэзофагеальный рефлюкс. Экзогенный аллергический альвеолит развивается в ответ на контакт с органической пылью, плесенью или антигенами птиц. У детей со злокачественным новообразованием причиной развития интерстициальных заблеваний легких может служить сама опухоль, а также оппортунистическая инфекция, химио- и лучевая терапия. Описаны редкие формы интерстициальных заболеваний детей грудного возраста, которые характеризуются тахипноэ, западением межреберных промежутков, свистящим дыханием и гипоксемией.

интерстициальные болезни легких

Прогноз при этих заболеваниях весьма вариабелен. Интерстициалъная пневмония. Эта патология служит наиболее распространенной формой интерстициальных заболеваний легких у взрослых, однако довольно редка у детей. Поражение легких характеризуется распространением воспаления прогрессирующего очагового пневмосклероза. Диагноз ставят на основании биопсии; характерные клинические и рентгенологические признаки заболевания отсутствуют.

Десквамативная интерстициальная пневмония. Это заболевание, диагноз которого также основан на результатах биопсии, характеризуется гомогенным распространением гиперплазии альвеолярного эпителия с накоплением крупных макрофагов в просвете альвеол. Пневмосклероз обычно отсутствует. Описанная у младенцев семейная форма заболевания характеризуется крайне тяжелым течением и часто приводит к летальному исходу.

Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит. Эта наиболее распространенная форма интерстициального заболевания легких у детей служит проявлением лимфопролиферативной патологии. Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит часто развивается одновременно с нарушением иммунитета (аутоиммунное заболевание или иммунодефицит, например ВИЧ-инфекция). Заболевание характеризуется инфильтрацией интерстиция зрелыми лимфоцитами. Пневмосклероз встречается довольно редко. Способствующим фактором развития лимфоцитарного интерстициального пневмонита служит вирусное поражение (например, инфицирование вирусом Эпштейна-Барр).

Острый интерстициальный пневмонит. Острый интерстициальный пневмонит известен также под названием быстропрогрессирующего интерстициального пневмонита, идиопатического фиброзирующего альвеолита или болезни Хаммена-Рича. По данным биопсии поражение альвеол прогрессирует от острого экссудативного процесса до пневмосклероза. Причина заболевания часто остается неизвестной; смертность достигает 50 % и выше.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Диагностика и лечение интерстициальных заболеваний легких у детей. Прогноз"

Оглавление темы "Заболевания легких у детей":
  1. Остановка дыхания во сне (обструктивное апноэ) у детей. Причины
  2. Клиника апноэ во сне у детей. Остановка дыхания при ожирении
  3. Диагностика апноэ во сне у детей. Дифференциация
  4. Лечение апноэ во сне у детей. Осложнения и прогноз
  5. Первичная цилиарная дискинезия. Причины
  6. Диагностика и лечение первичной цилиарной дискинезии у детей. Прогноз
  7. Интерстициальные заболевания легких у детей. Классификация
  8. Диагностика и лечение интерстициальных заболеваний легких у детей. Прогноз
  9. Легочный альвеолярный протеиноз у детей. Причины
  10. Диагностика и лечение альвеолярного протеиноза у детей. Прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: