Механизмы развития иммунодефицита с тромбоцитопенией и экземой (синдрома Вискотта-Олдрича)

Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта-Олдрича) представляет собой сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, характеризующееся тромбоцитопенией, экземой и заметной восприимчивостью к рецидивирующим инфекциям, исход которых — ранняя смерть.

При этом виде иммунодефицита морфологически тимус выглядит нормальным, по крайней мере в начале заболевания, однако происходит прогрессирующее вторичное исчезновение Т-лимфоцитов в периферической крови и Т-клеточных зонах (паракортикальных областях) лимфоузлов вместе с ослаблением различной степени клеточного иммунитета. У пациентов не образуются антитела к полисахаридным антигенам и снижается ответ на белковые антигены.

Уровень IgM в сыворотке падает, однако содержание IgG обычно нормальное. Часто отмечают парадоксальное повышение уровня IgA и IgE. Пациенты предрасположены также к неходжкинским В-клеточным лимфомам.

Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой обусловлен мутациями гена, кодирующего белок синдрома Вискотта-Олдрича, расположенного на хромосоме Хр11.23. Этот белок относится к семейству белков, которые предположительно связывают мембранные рецепторы, например антигенные, с элементами цитоскелета.

Белок синдрома Вискотта-Олдрича может играть определенную роль в зависимом от цитоскелета ответе, включая клеточную миграцию и передачу сигналов, однако основные функции этого белка в лимфоцитах и тромбоцитах неизвестны. Единственным способом лечения синдрома Вискотта-Олдрича служит трансплантация костного мозга.

Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой (синдрома Вискотта-Олдрича)

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития генетической недостаточности системы комлемента"

Оглавление темы "Заболевания иммунной системы":
  1. Механизмы развития синдрома гипер-IgM
  2. Механизмы развития синдрома Ди Джорджи (гипоплазии тимуса)
  3. Механизмы развития тяжелого комбинированного иммунодефицита (ТКИД)
  4. Механизмы развития иммунодефицита с тромбоцитопенией и экземой (синдрома Вискотта-Олдрича)
  5. Механизмы развития генетической недостаточности системы комлемента
  6. Вторичные иммунодефициты и их характеристика
  7. Распространенность СПИД (ВИЧ) и группы риска
  8. Свойства ВИЧ и его строение
  9. Механизмы развития ВИЧ-инфекции - жизненный цикл ВИЧ
  10. Механизмы иммунодефицита при ВИЧ-инфекции

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: