Механизмы развития (патогенез) идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический гемосидероз легких — редкое заболевание, которое характеризуется перемежающимися диффузными альвеолярными кровотечениями. В большинстве случаев идиопатический гемосидероз возникает у маленьких детей, но иногда болезнь наблюдается и у взрослых.

Заболевание, как правило, развивается постепенно и проявляется продуктивным кашлем, кровохарканьем, анемией и потерей массы тела на фоне формирования диффузных легочных инфильтратов, подобных таковым при синдроме Гудпасчера.

Этиология и патогенез заболевания не установлены, в сыворотке и тканях нет антител к базальной мембране. Тем не менее эффективность длительной иммуносупрессивной терапии преднизолоном и/или азатиоприном означает, что в патогенез нарушений капиллярного кровотока и последующего альвеолярного кровотечения может быть вовлечен иммунный механизм.
Кроме того, длительное наблюдение пациентов показывает, что у некоторых из них возникают и другие иммунные нарушения.

Легочный гемморрагический синдром
Легочный геморрагический синдром. Свежие внутриальвеолярные кровоизлияния и макрофаги,
нагруженные гемосидерином в результате предыдущих кровоизлияний (окрашивание берлинской лазурью).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) легочных инфекций"

Оглавление темы "Патогенез болезней легких":
  1. Механизмы развития (патогенез) легочной эозинофилии
  2. Механизмы развития (патогенез) интерстициальной болезни легких связанной с курением
  3. Механизмы развития (патогенез) легочного альвеолярного протеиноза
  4. Механизмы развития (патогенез) ТЭЛА
  5. Механизмы развития (патогенез) легочной гипертензии
  6. Механизмы развития (патогенез) синдрома Гудпасчера
  7. Механизмы развития (патогенез) идиопатического гемосидероза легких
  8. Механизмы развития (патогенез) легочных инфекций
  9. Механизмы развития (патогенез) внебольничной пневмонии
  10. Механизмы развития (патогенез) атипичной пневмонии

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: