Грибовидный микоз и синдром Сезари представляют собой разные проявления опухоли из хелперных Т-клеток CD4+, локализующейся на коже. Обычно кожные поражения при грибовидном микозе клинически проходят три стадии: воспалительную премикотическую стадию, стадию бляшек и опухолевую стадию.

Гистологически эпидермис и верхний слой дермы инфильтрированы неопластическими Т-клетками, имеющими мозговидные ядра вследствие выраженной складчатости ядерной мембраны. Для поздней стадии этого заболевания характерно распространение опухоли в другие ткани, чаще всего в лимфоузлы и костный мозг.

При синдроме Сезари поражение кожи проявляется генерализованной эксфолиативной эритродермией. В отличие от грибовидного микоза кожные поражения редко переходят в опухоль, и присутствуют ассоциированные с лейкемией клетки, имеющие характерные мозговидные ядра.

Опухолевым клеткам свойственна экспрессия молекулы адгезии CLA и рецепторов хемокинов CCR4 и CCR10. Все эти молекулы способствуют миграции нормальных Т-клеток CD4+ в кожу. Хотя в клинической картине заболевания доминирует поражение кожи, чувствительные методы молекулярного анализа показали, что опухолевые клетки даже на ранних стадиях болезни уже циркулируют в крови, мигрируют через костный мозг и лимфоузлы.

Тем не менее эти опухоли не агрессивны, медиана выживаемости составляет от 8 до 9 лет. Иногда происходит трансформация в агрессивную Т-клеточную лимфому как терминальный процесс.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии"

1. Механизмы развития (патогенез) волосатоклеточного лейкоза
2. Механизмы развития (патогенез) неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы
3. Механизмы развития (патогенез) анапластической крупноклеточной лимфомы
4. Механизмы развития (патогенез) Т-клеточной лейкемии-лимфомы взрослых
5. Механизмы развития (патогенез) грибовидного микоза и синдрома Сезари
6. Механизмы развития (патогенез) крупноклеточной гранулярной лимфоцитарной лейкемии
7. Механизмы развития (патогенез) экстранодальной Т/NK клеточной лимфомы
8. Механизмы развития (патогенез) лимфомы Ходжкина
9. Классификация миелоидных неоплазий
10. Механизмы развития (патогенез) острой миелоидной лейкемии