Потребность в пиридоксине ребенка. Недостаток витамина В6 у детей

Потребность в пиридоксине ребенка. Недостаток витамина В6 у детей

Витамином В6 называют пиридоксаль, пиридоксин и пиридоксамин. Все эти соединения превращаются в пиридоксаль-5-фосфат (или пиридоксамин-5-фосфат), который играет роль кофермента в реакциях декарбоксилирования и трансаминирования аминокислот (например, декарбоксилирования 5-гидрокситриптофана при образовании серотонина), а также участвует в метаболизме гликогена и жирных кислот. Витамин В6 необходим и для распада кинуренина. Если этого не происходит, в моче появляется ксантуреновая кислота. Пиридоксин требуется для нормального функционирования нервной системы.

Пиридоксальфосфат — кофермент глутаматдекарбоксилазы и трансаминазы у-аминомасляной кислоты, которые играют важную роль в метаболизме головного мозга. Помимо этого пиридоксин принимает участие в активном транспорте аминокислот через клеточные мембраны, образовании комплексных соединений с металлами и синтезе арахидоновой и докозагексаеновой кислот (из линолевой и линоленовой кислот соответственно). При недостаточности пиридоксина распад глицина может приводить к оксалурии. Пиридоксин выводится из организма главным образом в виде 4-пиридоксовой кислоты. Грудное молоко и детские смеси содержат достаточное количество пиридоксина. Хорошим его источником служат также коровье молоко и крупы, но при длительном нагревании этих продуктов пиридоксин разрушается.

К недостаточности витамина В6 могут приводить заболевания с нарушением всасывания жира. Антагонисты пиридоксина (например, изониазид, применяемый в лечении туберкулеза) беременность и такие средства, как пеницилламин, гидралазин и пероральные контрацептивы, содержащие прогестерон и эстрогены, повышают потребность в пиридоксине.

К синдромам, поддающимся лечению очень большими дозами пиридоксина, относят витамин В6-зависимые судороги, витамин В6-чувствительную анемию, ксантуреновую ацидурию, цистатионурию и гомоцистинурию. Все эти состояния обусловлены, по всей вероятности, нарушением структуры или функции ферментов. Недостаточность витамина В6, как и перечисленные синдромы, встречаются у детей реже, чем у взрослых. У человека описаны четыре клинические формы недостаточности витамина В6: судороги новорожденных, периферический неврит, дерматит и анемия. У взрослых людей пиридоксин и фолиевая кислота снижают частоту тромбоза на фоне повышенного уровня гомоцистеина в крови.

Новорожденные, в течение 1-6 мес. получающие искусственные питательные смеси с недостаточным содержанием витамина В6, становятся беспокойными, у них развиваются генерализованные судороги. Не менее часто отмечаются желудочно-кишечные расстройства и усиленный четверохолмный рефлекс — вздрагивание в ответ на неожиданный раздражитель. При лечении туберкулеза гидразидом изоникотиновой кислоты может развиться периферическая невропатия, которая исчезает при снижении дозы препарата или введении пиридоксина. Кожные повреждения включают заеды, глоссит и себорейный дерматит вокруг глаз, носа и рта.

Отмечаются также микроцитарная анемия, оксалурия, оксалатные камни в мочевом пузыре, гиперглицинемия, лимфопения, сниженное образование антител и предрасположенность к инфекциям.

Зависимые от витамина В6 судороги могут быть в любое время — от нескольких часов после рождения до 6-месячного возраста. Обычно они имеют характер миоклонической энцефалопатии с гипсаритмией на ЭЭГ. Во многих таких случаях мать во время беременности получала большие дозы пиридоксина для предотвращения рвоты.

При витамин В6-зависимой анемии наблюдаются микроцитоз и гипохромия эритроцитов. Концентрация железа в крови повышена, железосвязывающий белок насыщен; в костном мозге и печени находят отложения гемосидерина, железо не используется для синтеза гемоглобина.

Ксантуреновая ацидурия после нагрузки триптофаном в некоторых семьях — нормальное и, по-видимому, доброкачественное явление. Большие дозы витамина В6 уменьшают экскрецию ксантуреновой кислоты. Цистатионурия также не имеет заметных клинических проявлений, хотя активность цистатионазы зависит от витамина В6.
Цистатион-b-синтаза также зависит от витамина В6, его введение некоторым больным с гомоцистинурией снижает уровень гомоцистеина в крови.

При пиридоксиновой недостаточности у новорожденных анемия встречается довольно редко. Введение триптофана в дозе 100 мг/кг приводит к появлению в моче большого количества ксантуреновой кислоты, чего в норме не наблюдается. При пиридоксиновой зависимости экскреция этой кислоты после введения триптофана также возрастает не всегда.

Диагностика гиповитаминоза В6. Недостаточность витамина В6 или зависимость от него следует подозревать у всех страдающих судорогами грудных детей. После исключения более частых причин судорог (например, гипокальциемии, гипогликемии, инфекции) следует ввести 100 мг пиридоксина. Прекращение судорог укрепляет подозрение в недостаточности витамина В6 и требует проведения нагрузочной пробы с триптофаном. Старшим детям можно внутримышечно вводить 100 мг пиридоксина под контролем ЭЭГ. Нормализация ЭЭГ при этом свидетельствует о пиридоксиновой недостаточности.
При недостаточности пиридоксина снижается активность глутаматпируваттрансаминазы в эритроцитах, что имеет диагностическое значение.

Профилактика гиповитаминоза В6. Сбалансированная диета обычно содержит достаточное количество пиридоксина, но дети, получающие преимущественно белковую пищу, могут нуждаться в добавке витамина В6. У новорожденных, матери которых во время беременности получали большие дозы пиридоксина, повышается риск пиридоксинзависимых судорог, и в этих случаях следует подумать о добавке витамина В6 в течение нескольких первых недель жизни. Любого ребенка, получающего антагонисты пиридоксина (например, изониазид), необходимо тщательно обследовать. При обнаружении неврологических симптомов нужно вводить пиридоксин или снижать дозу антагониста.

Пиридоксин в суточной дозе 0,3-0,5 мг у грудных детей, 0,5-1,5 мг у старших детей и 1,5-2,0 мг у взрослых предотвращает недостаточность витамина В6. Однако при его дефиците могут потребоваться более высокие дозы. Лечение гиповитаминоза В6. Судороги, обусловленные недостаточностью пиридоксина, купируют внутримышечным введением 100 мг витамина. При адекватной диете достаточно однократного введения. Детям с пиридоксиновой зависимостью приходится вводить 2-10 мг витамина в сутки внутримышечно или 10-100 мг внутрь.
Очень большие дозы пиридоксина могут вызывать у взрослых людей невропатию.

- Вернуться в раздел "патофизиология"

Оглавление темы "Недостаток витаминов у детей":