Механизмы развития (патогенез) геморрагии из-за патологии сосудистой стенки

Механизмы развития (патогенез) геморрагии из-за патологии сосудистой стенки

Заболевания этой категории, называемые нетромбоцитопенической пурпурой, наблюдаются относительно часто, но не создают серьезных проблем. Чаще всего возникают небольшие геморрагии (петехии и пурпура) в коже или слизистой оболочке, особенно десен. Однако иногда могут произойти более значительные кровоизлияния в суставы, мышцы и поднадкостничные области или же геморрагии принимают форму меноррагии, носовых кровотечений или гематурии.

Количество тромбоцитов, время кровотечения и результаты коагуляционных тестов (протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время) обычно остаются нормальными.

Геморрагии в результате аномалий сосудистой стенки наблюдаются при разнообразных клинических состояниях:

- многие инфекции индуцируют петехии и пурпуру, особенно септицемия, вызванная менингококками и другими бактериями, инфекционный эндокардит и некоторые риккетсиозы. Микроорганизмы поражают стенку микрососудов (васкулит) и вызывают диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС). Если вовремя не диагностировать менингококковую септицемию как причину петехий и пурпуры, последствия могут быть для пациента фатальными;

- реакции на лекарственные средства иногда проявляются в виде петехий и пурпуры на коже без тромбоцитопении. Во многих случаях сосудистое поражение опосредовано отложением в сосудистой стенке иммунных комплексов, индуцированным лекарственными средствами. Это приводит к лейкоцитокластическому васкулиту вследствие реакции гиперчувствительности;

- цинга и синдром Элерса-Данло ассоциируются с микрососудистыми геморрагиями, возникающими в результате дефектов коллагена, ослабляющих сосудистую стенку. Тот же механизм может обусловить спонтанную пурпуру, часто обнаруживаемую у пожилых, и кожные геморрагии при синдроме Кушинга, когда из-за истощения белков под влиянием избыточной продукции кортикостероидов происходит потеря околососудистой поддерживающей ткани;

- геморрагическая пурпура Шенлейна-Геноха — это системное заболевание неизвестного генеза, связанное с реакцией гиперчувствительности и характеризующееся пурпурой, коликами, полиартралгией и острым гломерулонефритом. Все эти явления обусловлены отложением циркулирующих иммунных комплексов в сосудах всего организма и мезангиальных областях клубочков;

- наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Рандю-Вебера-Ослера) представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся расширенными, извилистыми кровеносными сосудами с тонкими стенками, которые легко кровоточат. Кровотечение может произойти в любой области тела, чаще всего под слизистой оболочкой носа (эпистаксис), глаз, языка и полости рта, а также по всему желудочно-кишечному тракту;

- периваскулярный амилоидоз ослабляет стенки кровеносных сосудов и вызывает кровотечение. Это осложнение проявляется кожно-слизистыми петехиями и наиболее часто встречается, когда амилоид построен из легких цепей (AL-типа).

Среди перечисленных заболеваний массивное кровотечение наиболее часто ассоциируется с наследственной геморрагической телеангиэктазией. В каждом случае кровотечение — неспецифичный признак, и диагноз ставят после распознавания других, более характерных для данного заболевания симптомов.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) кровотечения из-за тромбоцитопении"

Оглавление темы "Патогенез анемий и кровотечений":