Механизм развития (патогенез) железисто-кистозной и ацинарно-клеточной опухолей слюнной железы

Механизм развития (патогенез) железисто-кистозной и ацинарно-клеточной опухолей слюнной железы

Еще две редкие опухоли заслуживают нашего внимания: железисто-кистозная карцинома и ацинарно-клеточная опухоль.

а) Железисто-кистозная карцинома — относительно редкое новообразование, которое в 50% наблюдений развивается в малых слюнных железах (в частности, в области неба). Из больших слюнных желез чаще страдают околоушные и поднижнечелюстные. Железистокистозные опухоли могут развиваться в полости носа, придаточных пазухах носа, верхних дыхательных путях и других областях.

Морфология. Макроскопически опухоль представляет собой серо-розовое образование небольших размеров, с плохо выраженной капсулой и прорастающее в окружающие ткани.

При гистологическом исследовании обнаруживают мелкие клетки с темными компактными ядрами и скудной цитоплазмой. Клетки образуют трубчатые, солидные или решетчатые структуры; последние напоминают цилиндромы, развивающиеся в придатках кожи. Пространства между опухолевыми клетками часто заполнены гиалиноподобным веществом, возможно из компонентов базальных мембран. Тубулярная и солидная организации опухолевых клеток наблюдаются значительно реже.

Несмотря на медленный рост, железисто-кистозная карцинома — это злокачественная опухоль с непредсказуемым развитием и склонностью к инвазии в периневральные пространства. Кроме того, она постоянно рецидивирует и более чем в 50% наблюдений дает многочисленные отдаленные метастазы в кости, печень и головной мозг, иногда даже спустя десятилетия после удаления первичной опухоли.

Уровень 5-летней выживаемости при этой форме рака достигает 60-70%, но 10-летняя выживаемость не превышает 30%, а 15-летняя — 15%. Опухоли, развивающиеся в малых слюнных железах, имеют, как правило, худший прогноз, чем те, которые возникли в околоушной железе.

б) Ацинарно-клеточная опухоль состоит из клеток, напоминающих по своему строению обычные серозные ацинарные клетки слюнных желез. Такие опухоли встречаются относительно редко и составляют 2-3% всех новообразований слюнных желез. Большинство ацинарно-клеточных опухолей развивается в околоушных железах, остальные — в поднижнечелюстных. Крайне редко поражаются малые слюнные железы, в которых в норме есть лишь единичные серозные клетки.

Как и опухоли Уортина, ацинарно-клеточные опухоли бывают двухсторонними и мультицентричными. В основном это небольшие, отдельно расположенные новообразования, которые могут иметь капсулу. При гистологическом исследовании опухоли характеризуются вариабельными структурой и составом клеток. Наиболее типичны клетки со светлой цитоплазмой, иногда они плотные, а в некоторых случаях — вакуоли-зированные. Клетки уложены пластами или формируют микрокистозные, железистые, фолликулярные или сосочковые структуры. Типично наличие небольшой анаплазии и единичных клеток с митозом.

Клиническое течение этих опухолей частично зависит от степени их полиморфизма. В целом они редко рецидивируют после удаления, однако в 10-15% наблюдений отмечаются метастазы в лимфатические узлы. 5-летняя выживаемость достигает 90%, а 20-летняя — 60%.

Железисто-клеточная карцинома слюнной железы

Железисто-кистозная карцинома слюнной железы:
(А) При малом увеличении видны решетчатые структуры, сформированные опухолевыми клетками и содержащие секрет.
(Б) Инвазия опухолевых клеток в периневральные пространства.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) атрезий желудочно-кишечного тракта"

Оглавление темы "Патогенез болезней органов ЖКТ":