Дифференциация железодефицитной анемии у детей

Железодефицитную анемию (ЖДА) следует дифференцировать с другими гипохромными микроцитарными анемиями. Наиболее важно дифференцировать ЖДА с носительством а- и b-талассемией и другими гемоглобинопатиями, особенно с гемоглобинопатиями Е. Простым отличительным признаком последних является увеличение числа эритроцитов выше нормы в сочетании со слабой анемией и микроцитозом; это резко отличается от картины ЖДА, при которой число эритроцитов снижается наряду с гемоглобином и средним объемом эритроцита. Различие между а- и Р-талассемией и ЖДА заключается в том, что последняя характеризуется повышенным распределением диаметра эритроцитов.

Носителъство b-талассемии наблюдается в Средиземноморье, Африке и Азии. Это умеренная микроцитарная анемия, характеризующаяся повышенным уровнем гемоглобина А2 и/или повышенной концентрацией фетального гемоглобина; сывороточное железо, общая железосвязывающая способность (трансферрин) и ферритин нормальные; электрофорез не выявляет аномального гемоглобина.
Гомозиготная В-талассемия (или большая талассемия) с характерным для нее выраженным эритробластозом и значительным гемолитическим компонентом не вызывает сомнений в диагнозе.

Носителъство а-талассемии встречается у людей негроидной расы, китайцев и жителей Юго-Западной Азии. Это умеренное микроцитарное нарушение вызывается потерей 2-4 генов, контролирующих продукцию а-глобина. При обычном клиническом течении диагноз носительства а-талассемии предполагается, когда у пациентов с семейной гипохромной микроцитарной анемией имеются нормальные показатели железа (включая ферритин), нормальный уровень HbA2, HbF и гемоглобина, определяемый с помощью электрофореза. Диагноз устанавливают методом исключения, кроме периода новорожденности, когда носительство а-талассемии проявляется содержанием 3-10 % гемоглобина Barts (y4).
Специфический диагноз а-талассемических нарушений подтверждает молекулярная диагностика, которую также можно использовать и в пренатальной диагностике.

железодефицитная анемия у детей

Н-гемоглобинопатия, еще одна форма а-талассемии, является результатом утраты 3 из 4 а-глобиновых генов. Она также характеризуется гипохромией и микроцитозом, но к этому добавляется еще и легкий гемолитический компонент, обусловленный нестабильностью тетрамеров из Р-цепей (НЬН) вследствие дефицита а-глобиновых цепей. После младенческого возраста НbН легко определяется с помощью электрофореза гемоглобина.

В период новорожденности умеренно тяжелый дефицит а-глобина способствует накоплению еще большего количества у-цепей и повышению концентрации гемоглобина Barts более 20 %.

Анемия хронических заболеваний и инфекций обычно нормоцитарная, но иногда может быть слабомикроцитарной. В отличие от железодефицтной анемии (ЖДА), при этих воспалительных состояниях уровень сывороточного железа и железосвязывающая способность (трансферрин) снижаются, а уровень сывороточного ферритина нормальный или повышенный.

Уровень рецепторов сывороточного трансферрина — важный параметр для дифференциации ЖДА и анемии хронических заболеваний, потому что он не подвержен влиянию воспаления. При железодефиците концентрация трансферриновых рецепторов повышена, а при анемии хронического заболевания она находится в нормальных пределах. Чувствительным показателем для определения ЖДА является увеличение соотношения трансферриновые рецепторы/log ферритина.

Отравление свинцом и железодефицтной анемии (ЖДА) ассоциируются с повышением уровня свободных протопорфиринов эритроцитов. При отравлении свинцом, связанным с дефицитом железа, эритроциты морфологически идентичны, но в них часто выражена грубая базофильная пунктация. При отравлении свинцом наблюдаются повышение его концентрации в крови, а также уровня свободных протопорфиринов эритроцитов.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение железодефицитной анемии у детей. Препараты железа"

Оглавление темы "Анемии у детей":
  1. Физиологическая анемия у новорожденных детей. Диагностика
  2. Недостаток фолиевой кислоты у детей. Причины и лечение
  3. Недостаток витамина В12 - кобаламина у детей. Причины
  4. Диагностика и лечение дефицита витамина В12 у детей
  5. Оротацидурия у детей. Тиамин-чувствительная мегалобластная анемия
  6. Железодефицитная анемия у детей. Причины
  7. Клиника и диагностика железодефицитной анемии у детей. Анализы
  8. Дифференциация железодефицитной анемии у детей
  9. Лечение железодефицитной анемии у детей. Препараты железа
  10. Сидеробластные анемии у детей. Синдром Пирсона

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: