Ректальная манометрия и аспирационная биопсия — самые простые и достоверные методы диагностики болезни Гиршспрунга. Ректальная манометрия позволяет оценить давление внутреннего сфинктера заднего прохода по мере раздувания баллона в прямой кишке. В норме растяжение прямой кишки провоцирует рефлекторное снижение тонуса внутреннего сфинктера заднего прохода.

У пациентов с болезнью Гиршспрунга тонус сфинктера не снижается либо парадоксально повышается. Точность метода составляет более 90 %, однако у маленьких детей его выполнение сопряжено с техническими сложностями. Нормальная реакция в ходе ректальной манометрии позволяет исключить болезнь Гиршспрунга; сомнительный или парадоксальный ответ служит показанием к биопсии прямой кишки.

Аспирационную биопсию прямой кишки проводят на расстоянии не ближе 2 см от прямокишечно-заднепроходной (зубчатой) линии; в противном случае биопсия затрагивает зону заднего прохода, для которого характерно пониженное содержание ганглиозных клеток в норме. Биоптат должен содержать достаточный объем подслизистого слоя для определения содержания ганглиозных клеток. Биоптат окрашивают на ацетилхолинэстеразу, что облегчает процесс его интерпретации.
У пациентов с аганглиозом определяется большое количество гипертрофированных нервных волокон с повышенной активностью ацетилхолинэстеразы и отсутствие ганглиозных клеток.

По результатам рентгенологического исследования диагноз болезни Гиршспрунга ставят на основании обнаружения переходной зоны между расширенным проксимальным участком кишки и узким дистальным участком, что обусловлено нарушением расслабления из-за отсутствия ганглиозных клеток. Такая переходная зона у детей в возрасте до 1-2 нед. обычно отсутствует; у новорожденных при рентгенографии живота определяют зону по типу трубы, которая соединяет расширенный проксимальный участок и сократившуюся дистальную часть.

Рентгенологическое исследование следует проводить без подготовки во избежание кратковременного расширения лишенного ганглиозных клеток фрагмента кишки. У таких пациентов целесообразно повторное исследование по прошествии суток. Значительное количество бария в кишке спустя 24 ч свидетельствует в пользу болезни Гиршспрунга даже при отсутствии переходной зоны. Ирригоскопию с барием используют для оценки распространенности аганглиоза перед оперативным вмешательством, а также для исключения иных заболеваний, приводящих к низкой кишечной непроходимости у новорожденных. При оперативном вмешательстве выполняют биопсию всех слоев стенки кишки для подтверждения диагноза и оценки степени поражения.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Лечение болезни Гиршспрунга (мегаколона) у детей"

1. Болезнь Гиршспрунга. Клиника врожденного мегаколона
2. Диагностика болезни Гиршспрунга (мегаколона) у детей
3. Лечение болезни Гиршспрунга (мегаколона) у детей
4. Синдром верхней брыжеечной артерии. Синдром Уилки
5. Паралитическая и спаечная кишечная непроходимость у детей
6. Инвагинации кишечника у детей. Причина
7. Клиника инвагинации кишечника у детей
8. Диагностика, лечение и прогноз инвагинации кишечника у детей
9. Инородные тела желудка и кишечника у детей. Что делать если ребенок проглотил инородное тело?
10. Безоары желудка и кишечника