Механизмы развития (патофизиология) дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Механизмы развития (патофизиология) дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Неполное закрытие межжелудочковой перегородки, оставляющее возможность сообщения между правым и левым желудочками, — наиболее распространенная форма врожденных аномалий сердца. Большинство дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) ассоциируются с другими врожденными аномалиями сердца, например тетрадой Фалло, и лишь 20-30% дефектов наблюдается в изолированном виде.

Морфология. ДМЖП классифицируют соответственно их величине и расположению. Большинство из них соответствуют диаметру аортального клапана. Около 90% затрагивают мембранозную часть межжелудочковой перегородки {перимембранозные ДМЖП).

Остальные локализуются под клапаном легочной артерии (инфундибулярные ДМЖП) или в мышечной части перегородки. Хотя большинство ДМЖП являются одиночными, в мышечной части перегородки они могут быть множественными (типа «швейцарского сыра»).

Клинические признаки. Функциональные последствия ДМЖП зависят от размеров дефекта и пороков развития правых отделов сердца. Большие ДМЖП проявляют себя фактически с рождения; дефекты меньшего размера пациенты хорошо переносят годами, и симптомы могут отсутствовать до значительно более позднего времени.

Приблизительно 50% небольших мышечных ДМЖП закрываются спонтанноБольшие дефекты обычно являются перимембраноз-ными и инфундибулярными и обусловливают значительное артериовенозное шунтирование, приводя к гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии практически с рождения. Со временем почти у всех лиц с незакрытым ДМЖП развиваются необратимые нарушения легочной гемодинамики, в конечном итоге изменяющие направление кровотока через дефект на обратное, что приводит к выраженной гипоксемии и смерти.

У детей с бессимптомными ДМЖП хирургическое вмешательство или катетеризацию обычно не проводят в расчете на спонтанное закрытие дефекта. Однако у детей с большими ДМЖП должна быть выполнена ранняя коррекция для предотвращения необратимого обструктивного поражения легочных сосудов.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Варианты артериовенозного шунтирования (стрелки указывают направление кровотока).
(А) Дефект межпредсердной перегородки.
(Б) Дефект межжелудочковой перегородки. Давление одинаково в обоих желудочках. Присутствуют гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и гипертрофия левого желудочка вследствие перегрузки объемом.
(В) Открытый артериальный проток.
(Г) Дефект АВ-перегородки. (Д) Большой дефект межжелудочковой перегородки. Присутствует гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и объемом.
На фоне необратимой легочной гипертензии происходит веноартериальное шунтирование (обратный кровоток). Давление в правом желудочке достаточно высокое, чтобы обеспечить веноартериальное шунтирование.
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; СЛА — ствол легочной артерии.

Учебное видео аускультации сердца

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) открытого артериального протока"

Оглавление темы "Патогенез пороков сердца":