Механизмы развития (патофизиология) дефекта атриовентрикулярной (АВ) перегородки

Дефект АВ-перегородки (называемый также полным дефектом АВ-канала) возникает в результате отсутствия адекватного слияния верхней и нижней эндокардиальных подушек АВ-канала в эмбриональном периоде. В результате нарушаются формирование АВ-перегородки и развитие трикуспидального и митрального клапанов.

Различают две наиболее частые формы дефекта АВ-перегородки: частичный дефект (первичный ДМПП и расщепление передней митральной створки, что вызывает недостаточность митрального клапана) и полный дефект (крупный комбинированный дефект АВ-перегородки и большой общий АВ-клапан — по существу отверстие в центре сердца).

В случае полного дефекта В-перегородки присутствует свободное сообщение всех четырех камер сердца, индуцирующее объемную гипертрофию каждой камеры.

Около 30% пациентов с полным дефектом АВ-перегородки страдают синдромом Дауна. Возможна радикальная коррекция порока хирургическим способом.

Шунтирование крови при пороках сердца
Варианты артериовенозного шунтирования (стрелки указывают направление кровотока).
(А) Дефект межпредсердной перегородки.
(Б) Дефект межжелудочковой перегородки. Давление одинаково в обоих желудочках. Присутствуют гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и гипертрофия левого желудочка вследствие перегрузки объемом.
(В) Открытый артериальный проток.
(Г) Дефект АВ-перегородки. (Д) Большой дефект межжелудочковой перегородки. Присутствует гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и объемом.
На фоне необратимой легочной гипертензии происходит веноартериальное шунтирование (обратный кровоток). Давление в правом желудочке достаточно высокое, чтобы обеспечить веноартериальное шунтирование.
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; СЛА — ствол легочной артерии.

Учебное видео аускультации сердца

Видео аускультации сердца

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло"

Оглавление темы "Патогенез пороков сердца":
  1. Механизмы развития (патофизиология) открытого овального окна
  2. Механизмы развития (патофизиология) дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
  3. Механизмы развития (патофизиология) открытого артериального протока
  4. Механизмы развития (патофизиология) дефекта атриовентрикулярной (АВ) перегородки
  5. Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло
  6. Механизмы развития (патофизиология) транспозиции магистральных артерий
  7. Механизмы развития (патофизиология) веноартериального шунтирования
  8. Механизмы развития (патофизиология) коарктации аорты
  9. Механизмы развития (патофизиология) стеноза и атрезии легочной артерии
  10. Механизмы развития (патофизиология) аортального стеноза и атрезии

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: