Механизмы развития (патофизиология) дефекта атриовентрикулярной (АВ) перегородки

Механизмы развития (патофизиология) дефекта атриовентрикулярной (АВ) перегородки

Дефект АВ-перегородки (называемый также полным дефектом АВ-канала) возникает в результате отсутствия адекватного слияния верхней и нижней эндокардиальных подушек АВ-канала в эмбриональном периоде. В результате нарушаются формирование АВ-перегородки и развитие трикуспидального и митрального клапанов.

Различают две наиболее частые формы дефекта АВ-перегородки: частичный дефект (первичный ДМПП и расщепление передней митральной створки, что вызывает недостаточность митрального клапана) и полный дефект (крупный комбинированный дефект АВ-перегородки и большой общий АВ-клапан — по существу отверстие в центре сердца).

В случае полного дефекта В-перегородки присутствует свободное сообщение всех четырех камер сердца, индуцирующее объемную гипертрофию каждой камеры.

Около 30% пациентов с полным дефектом АВ-перегородки страдают синдромом Дауна. Возможна радикальная коррекция порока хирургическим способом.

Варианты артериовенозного шунтирования (стрелки указывают направление кровотока).
(А) Дефект межпредсердной перегородки.
(Б) Дефект межжелудочковой перегородки. Давление одинаково в обоих желудочках. Присутствуют гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и гипертрофия левого желудочка вследствие перегрузки объемом.
(В) Открытый артериальный проток.
(Г) Дефект АВ-перегородки. (Д) Большой дефект межжелудочковой перегородки. Присутствует гипертрофия правого желудочка вследствие перегрузки давлением и объемом.
На фоне необратимой легочной гипертензии происходит веноартериальное шунтирование (обратный кровоток). Давление в правом желудочке достаточно высокое, чтобы обеспечить веноартериальное шунтирование.
Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; СЛА — ствол легочной артерии.

Учебное видео аускультации сердца

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патофизиология) тетрады Фалло"

Оглавление темы "Патогенез пороков сердца":