Механизм развития (патогенез) болезни Уиппла

Болезнь Уиппла — редкое хроническое заболевание, поражающее различные внутренние органы, впервые было описано в 1907 г. патологом Джорджем Хойтом Уипплом как кишечная липодистрофия.

а) Патогенез. В оригинальном наблюдении Уиппла описан пациент с мальабсорбцией, лимфоаденопатией и артритом неизвестного происхождения. При аутопсии в лимфатических узлах были выявлены пенистые макрофаги и многочисленные аргирофильные палочки, что указывало на инфекционную причину заболевания.

Грамположительные актиномицеты Т. whippelii, вызывающие болезнь Уиппла, были идентифицированы методом ПЦР в 1992 г. и культивированы в 2000 г.. Клинические симптомы обусловлены тем, что макрофаги, содержащие Т. whippelii, накапливаются в собственной пластинке тонкой кишки и брыжеечных лимфатических узлах, вызывая затруднения лимфооттока. Таким образом, мальабсорбционная диарея при болезни Уиппла развивается вследствие нарушения лимфатического транспорта.

б) Морфология. Морфологическим признаком болезни Уиппла являются плотные скопления крупных пенистых макрофагов в собственной пластинке слизистой оболочки тонкой кишки. Макрофаги содержат PAS-положительные, устойчивые к действию диастазы гранулы, которые представляют собой лизосомы, заполненные частично переваренными бактериями. Интактные палочковидные бактерии также могут быть выявлены с помощью электронной микроскопии.

Сходные инфильтраты из пенистых макрофагов выявляют при туберкулезе кишечника. В обоих случаях микроорганизмы PAS-положительные, поэтому для дифференциальной диагностики следует использовать специальное окрашивание для выявления кислотоустойчивых бактерий (например, окрашивание по Цилю), при котором микобактерии окрашиваются, тогда как Т. whippelii не меняют свой цвет.

Расширение ворсин, вызванное плотными макрофагальными инфильтратами, придает поверхности слизистой оболочки ворсинчатый вид. Расширение лимфатических сосудов и отложения липидов в слизистой оболочке определяются при эндоскопическом исследовании в виде беловато-желтых бляшек на слизистой оболочке. При болезни Уиппла нагруженные бактериями макрофаги могут накапливаться в брыжеечных лимфатических узлах, синовиальных оболочках пораженных суставов, клапанах сердца, головном мозге и других местах.

в) Клинические проявления болезни Уиппла обычно характеризуются триадой симптомов: диареей, потерей массы тела и мальабсорбцией. Внекишечные проявления заболевания (артрит, артралгия, лихорадка, лимфоаденопатия, а также неврологические заболевания, болезни сердца и легких) могут присутствовать многие месяцы или годы до появления мальабсорбции.

Микобактериальные инфекции детально рассмотрены в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска выше).

Болезнь Уиппла
а - пациент 60 лет с болезнью Уиппла. Заметны гиперпигментация, истощение, вздутие живота, периферические отеки из-за гипоальбуминемии.
При биопсии кишечника и препателлярных узелков наблюдается типичная гистологическая картина заболевания
б - болезнь Уиппла. Компьютерная томография. Увеличенные лимфатические узлы (показаны стрелкой) низкой плотности растягивают брыжейку тонкого кишечника.
Снижение плотности происходит из-за накопления жира в кишечных ворсинках и лимфостаза
в - болезнь Уиппла. На препарате тонкой кишки при малом увеличении видны прямые выпуклые кишечные ворсинки, растянутые эозинофильными клетками, а также большие липидные вакуоли (чистое пространство) в собственной пластинке вследствие лимфатической блокады
Болезнь Уиппла
Болезнь Уиппла и микобактериальная инфекция:
(А) При окрашивании гематоксилином и эозином в собственной пластинке слизистой оболочки кишки определяются многочисленные крупные пенистые макрофаги.
(Б) При PAS-реакции видны макрофагальные лизосомы, заполненные бактериями. Отмечается положительное окрашивание муцинсодержащих вакуолей в расположенных выше бокаловидных клетках.
(В) На электронной микрофотографии макрофага собственной пластинки видны внутриклеточные бактерии (стрелка),
на врезке — они же под большим увеличением (острия стрелки).
(Г) Изменения при микобактериальной инфекции могут быть сходны с изменениями при болезни Уиппла, особенно у лиц с ослабленным иммунитетом.
Сравните с (А). (Д) Положительное окрашивание микобактерий по методу Циля.
Признаки бактериальных энтероколитов

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) вирусного гастроэнтерита"

Оглавление темы "Патогенез инфекционных болезней кишечника":
  1. Механизм развития (патогенез) кампилобактерного энтероколита
  2. Механизм развития (патогенез) шигеллеза
  3. Механизм развития (патогенез) сальмонеллеза
  4. Механизм развития (патогенез) брюшного тифа
  5. Механизм развития (патогенез) иерсиниоза
  6. Механизм развития (патогенез) колиэнтерита
  7. Механизм развития (патогенез) псевдомембранозного колита
  8. Механизм развития (патогенез) болезни Уиппла
  9. Механизм развития (патогенез) вирусного гастроэнтерита
  10. Механизм развития (патогенез) паразитарного энтероколита

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: