Механизм развития (патогенез) болезни тонких базальных мембран

Болезнь тонких базальных мембран — это наследственное заболевание, клинически проявляющееся бессимптомной семейной доброкачественной гематурией (при рутинных исследованиях мочи обычно не выявляется) и морфологически — диффузным истончением БМК до 150-250 нм (норма у взрослых — 300— 400 нм). Несмотря на наличие слабой или умеренной протеинурии, функция почек не нарушена, прогноз заболевания благоприятный.

Дифференциальную диагностику проводят с другой частой причиной гематуриинефропатией IgA и сцепленным с Х-хромосомой синдромом Альпорта. При семейной гематурии в семейном анамнезе отсутствуют нарушения слуха и зрения, а также почечная недостаточность.

При болезни тонких базальных мембран также обнаруживают мутации генов, кодирующих а3- или а4-цепи коллагена типа IV. Большинство пациентов гетерозиготны по дефектному гену, т.е. являются его носителями. У гомозигот клиническая картина напоминает аутосомно-рецессивный синдром Альпорта.

При гомозиготности или сложной гетерозиготности заболевание может прогрессировать до почечной недостаточности.

Гематурия, гемоглобинурия, пиурия

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) хронического гломерулонефрита"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний почек":
  1. Механизм развития (патогенез) фокального сегментарного гломерулосклероза
  2. Механизм развития (патогенез) ВИЧ-ассоциированной нефропатии
  3. Механизм развития (патогенез) мембранопролиферативного гломерулонефрита (МПГН)
  4. Механизм развития (патогенез) нефропатии IgA - болезни Берже
  5. Механизм развития (патогенез) синдрома Альпорта
  6. Механизм развития (патогенез) болезни тонких базальных мембран
  7. Механизм развития (патогенез) хронического гломерулонефрита
  8. Механизм развития (патогенез) поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха
  9. Механизм развития (патогенез) поражения почек при эндокардите
  10. Механизм развития (патогенез) поражения почек при сахарном диабете

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: