Механизмы развития (патогенез) интерстициальной болезни легких связанной с курением
Десквамативная интерстициальная пневмония и респираторный бронхиолит, как полагают, представляют собой два крайних варианта интерстициальной болезни легких, связанной с курением.
а) Десквамативная интерстициальная пневмония. Десквамативная интерстициальная пневмония характеризуется накоплением макрофагов в просветах альвеол. Ранее считали, что клетки в просветах альвеол являются слущенными пневмоцитами. Эта неправильная интерпретация морфологических изменений и легла в основу названия заболевания.
- Морфология. Наиболее ярким гистологическим признаком являются накопление в просветах альвеол большого количества макрофагов с обильной цитоплазмой, содержащей пылевые частицы коричневого цвета (так называемые макрофаги курильщиков). В цитоплазме макрофагов может быть мелко гранулированное железо.
Некоторые макрофаги содержат ламеллярные тельца (участвующие в выработке сурфактанта) в составе фагосом, предположительно происходящих из некротизированных пневмоцитов II типа. Альвеолярные стенки утолщены за счет небольшой воспалительной инфильтрации из лимфоцитов, плазматических клеток и иногда эозинофилов.
Альвеолы выстланы гипертрофированными пневмоцитами кубической формы. Может развиться слабый интерстициальный фиброз, часто — эмфизема.
Десквамативная интерстициальная пневмония наблюдается у пациентов в возрасте от 30 до 60 лет. Заболевание в 2 раза чаще диагностируют у мужчин. Практически все пациенты курят. Основными симптомами являются повторяющиеся в течение нескольких недель или месяцев приступы одышки и сухого кашля, часто сочетающиеся с деформацией пальцев в виде барабанных палочек.
При исследовании функции легких обычно выявляют умеренно выраженную рестрикцию и умеренно сниженную диффузионную способность по углекислому газу. Прогноз, как правило, благоприятный. Почти во всех случаях эффективна стероидная терапия в случае прекращения курения.
б) Респираторный бронхиолит. Респираторный бронхиолит часто поражает легкие курящих лиц. Заболевание характеризуется наличием пигментированных макрофагов в просветах респираторных бронхиол первого и второго порядков. При легкой форме респираторный бронхиолит обычно является случайной гистологической находкой в легких курящих лиц или куривших ранее. Диагноз «респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальной болезнью легких» ставят пациентам с выраженными симптомами, нарушенной функцией легких и изменением легких на рентгенограмме.
- Морфология. Морфологические изменения имеют очаговый характер и локализуются вокруг бронхиол. Респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и перибронхиальные пространства содержат макрофаги курильщиков. В подслизистом слое и перибронхиолярной ткани обнаруживаются очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты. Также наблюдается слабый перибронхиолярный фиброз — утолщение альвеолярных стенок.
Центродолевая эмфизема является распространенной, но незначительно выраженной патологией. Гистологически часто выявляют сопутствующую десквамативную интерстициальную пневмонию, которая встречается в разных частях одного и того же легкого.
Симптомы обычно слабо выражены и представлены постепенным развитием одышки и кашля у пациентов в возрасте 30-50 лет со стажем курения в среднем более 30 пачка-лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Прекращение курения, как правило, приводит к улучшению состояния.
При среднем увеличении в просветах альвеол обнаруживаются скопления большого количества макрофагов,
небольшой склероз и утолщение альвеолярных стенок.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) легочного альвеолярного протеиноза"
Оглавление темы "Патогенез болезней легких":- Механизмы развития (патогенез) легочной эозинофилии
- Механизмы развития (патогенез) интерстициальной болезни легких связанной с курением
- Механизмы развития (патогенез) легочного альвеолярного протеиноза
- Механизмы развития (патогенез) ТЭЛА
- Механизмы развития (патогенез) легочной гипертензии
- Механизмы развития (патогенез) синдрома Гудпасчера
- Механизмы развития (патогенез) идиопатического гемосидероза легких
- Механизмы развития (патогенез) легочных инфекций
- Механизмы развития (патогенез) внебольничной пневмонии
- Механизмы развития (патогенез) атипичной пневмонии