Врожденные заболевания носа у детей. Атрезия хоан

Врожденные заболевания носа у детей. Атрезия хоан

Врожденные структурные аномалии носа встречаются значительно реже приобретенных. Врожденное отсутствие костей носа, характеризуемое неспособностью формирования спинки носа, носит название гипоплазии. Врожденное отсутствие носа (ариния), частичное или полное его удвоение, а также расположенная по центру единичная ноздря могут наблюдаться изолированно либо в составе какого-либо синдрома. Иногда в полости носа обнаруживают зубы, которые могут быть расположены изолированно или расти из верхней челюсти.

Иногда патология костей носа сопровождается существенным сужением носовых ходов, которое может сочетаться с готическим нёбом. Указанные пороки развития в сочетании с инфекционным поражением верхних дыхательных путей вызывают тяжелую обструкцию; эти дети склонны к хронической или рецидивирующей гиповентиляции. Истончение и снижение хрящевой опоры крыльев носа может сопровождаться их западением на вдохе. Угнетение дыхания вызывает также врожденная обструкция носослезного канала, приводящая к его кистозному расширению в носоглотке.

Заложенность носа на протяжении первого года жизни может существенно ухудшать эффективность дыхания во время сна. Причиной заложенности носа служат анатомическое сужение носовых ходов, вирусная или бактериальная инфекция, увеличенные аденоиды или воздействие материнских эстрогенов (сходная клиническая картина имеет место при рините беременных). В течение первых 6 мес. жизни диаметр носовых ходов удваивается, что ведет к разрешению описанных симптомов. Симптоматическое лечение заключается в удалении слизи с помощью катетера, соединенным со специальным отсосом, применении местных сосудосуживающих средств и антибиотиков.
Многие аномалии лицевого черепа сопровождают более тяжелый синдром. Лечением детей должна заниматься команда врачей, состоящая из педиатра, хирурга, стоматолога и специалиста по реабилитации.

Наиболее распространенная врожденная аномалия носа — атрезия хоан; ее распространенность составляет 1/7000 живых новорожденных. Атрезия хоан сопровождается одно- или двусторонним формированием костной (90 %) либо перепончатой (10 %) перегородки между полостью носа и глотки. Чаще всего наблюдается комбинированная костная и перепончатая атрезия. У 50 % пациентов отмечают и другие врожденные аномалии, которые наиболее характеры для двусторонней атрезии хоан. Одним из распространенных синдромов черепно-лицевых аномалий является синдром CHARGE (Coloboma — колобома, Heart defects — пороки развития, Atresia choanae — атрезия хоан, Retarded growth and development or CNS abnormalities — задержка физического и психомоторного развития либо аномалии ЦНС, Genital abnormalities or hypogonadism — пороки развития половых органов и/или гипогонадизм, Ear abnormalities or deafness — пороки развития уха и/или глухота).

Способность к дыханию через рот у новорожденных неодинакова, поэтому нарушение носового дыхания может приводить к разнообразным клиническим проявлениям. Односторонняя атрезия хоан чаще всего остается бессимптомной до первой инфекции дыхательных путей. К клиническим признакам двустороннего поражения хоан при условии определенных сложностей с дыханием через рот относят цианоз, сопровождаемый тщетными попытками вдоха, и сосательные движения губ. При плаче цвет кожных покровов нормализуется. Ухудшение состояния новорожденного с сохраненной способностью дыхания через рот наблюдают при сосании и глотании.

Диагностика атрезии хоан у детей. Диагноз атрезии хоан ставят в случае невозможности проведения жесткого катетера через ноздри в носоглотку, а также с помощью волоконно-оптической риноскопии. Точно оценить состояние анатомических структур носоглотки позволяет КТ с высоким разрешением.

Лечение атрезии хоан у детей

На начальном этапе обеспечивает дыхание через рот путем поддержания его в открытом положении либо с помощью интубации. В ряде случаев прибегают к использованию воздуховода либо соски для бутылочки с крупными отверстиями для воздуха. Детей обычно кормят с помощью зонда. При двусторонней атрезии хоан может потребоваться интубация или трахеотомии. При отсутствии противопоказаний хирургическое лечение атрезии проводят в неонатальный период; для этого используют трансназальный доступ с привлечением волоконно-оптического риноскопа. Для профилактики стеноза или полного закрытия искусственного дефекта в просвете хоан на несколько недель оставляют стент.

Трахеотомия показана детям с двусторонней атрезией хоан и наличием других угрожающих жизни заболевание, которые препятствуют хирургическому лечению на раннем этапе. Оперативное вмешательство при одностороннем поражении может быть отсрочена на несколько лет. В случае повторного стеноза расширяют искусственное отверстие или проводят повторную операцию. Для профилактики развития грануляционной ткани в зоне операции детям назначают митомицин.

Врожденные дефекты носовой перегородки (перфорации, искривления) редки. Значительно чаще причиной перфорации перегородки служит инфекция (сифилис, туберкулез) или травма. Длительное воздействие избыточного давление воздуха через носовые канюли также способствует перфорации перегородки. Наиболее распространенная причина искривления перегородки — травма в родах. Ранняя диагностика позволяет своевременно Восстановить структуру перегородки с помощью пугавчатого зонда или тампона под местной анестезией. Выявление искривления на более поздней стадии служит показанием к хирургическому лечению с целью профилактики нарушений развития лицевого черепа.

Незначительное искривление перегородки носа среди новорожденных довольно распространено и не представляет существенной опасности. В ряде случаев врожденные дефекты носовой перегородки сочетаются с иными аномалиями развития — расщелиной губы или нёба. Стеноз грушевидной (передней носовой) апертуры характеризуется существенным нарушением носового дыхания вскоре после рождения, диагностика основана на данных КТ полости носа. Хирургическое лечение проводят передним доступом из-под верхней губы у больных с нарушением дыхания и кормления.

Врожденные объемные образования средней линии включают дермоидные кисты, глиомы энцефалоцеле (перечислены по снижению распространенности). Данные образования могут быть расположены как внутри, так и за пределами полости носа и иметь сообщение с внутричерепными структурами. Дермоидные кисты обычно имеют вид ямочек на спинке носа и в ряде случаев покрыты волосами. При наличии сообщения с внутричерепными структурами они способствуют развитию внутричерепных инфекций. Глиомы чаще всего имеют плотную структуру, энцефалоцеле — мягкую. Последние увеличиваются в размерах при крике и натуживании. Диагностика основана на данных физикального обследования и лучевых методов исследования.

КТ обеспечивает четкую визуализацию внутричерепных структур, тогда как сагиттальные срезы МРТ позволяют оценить внутричерепное распространение этих образований. В большинстве случаев необходимо их хирургическое удаление, доступ зависит от типа и размера образования.

Другие объемные образования носа включают гемангиому, полипы полости носа и опухоли (например, рабдомиосаркома). К этой же группе относят врожденную обструкцию носослезного протока. За исключением полипов полости носа, все перечисленные образования могут быть обнаружены сразу после рождения или в неонатальный период.
Недостаточное развитие придаточных пазух носа и суженные носовые ходы ведут к рецидиву инфекции верхних дыхательных путей у детей с синдромом Дауна.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Инородные тела носа у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Заболевания носа у детей":