Механизм развития (патогенез) атрезии желчных протоков

Атрезия желчных протоков — это полное или частичное закрытие просвета внепеченочных желчных протоков в первые 3 мес жизни ребенка. Она характеризуется прогрессирующим воспалением и фиброзом внутрипеченочных или внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных протоков — самая частая причина смерти от заболеваний печени в раннем детском возрасте. Атрезия желчных протоков, выявляемая у 30% новорожденных с холестазом и развивающаяся у 1 из 12 тыс. живорожденных, играет большую роль в развитии холестаза новорожденных. Из-за быстро прогрессирующего вторичного билиарного цирроза печени 50-60% детей нуждаются в трансплантации печени.

а) Патогенез. На основании предположительного времени закрытия просвета желчных протоков выделяют 2 основные формы атрезии желчных протоков. Фетальная форма (до 20% наблюдений), как правило, сочетается с другими аномалиями развития вследствие перемещения органов грудной и брюшной полости в эмбриогенезе. Типичные для атрезии желчных протоков нарушения: незавершенный поворот органов брюшной полости, прерывание нижней полой вены, полиспления и врожденные пороки сердца.

В таких случаях предположительной причиной атрезии является внутриутробное нарушение развития внепеченочных желчных протоков. Чаще встречается перинатальная форма, при которой нормально сформированные желчные протоки поражаются уже после рождения. Причины перинатальной атрезии желчных протоков до конца не ясны. Предполагается, что ключевую роль в ее развитии могут играть вирусная инфекция и аутоиммунные нарушения. В некоторых наблюдениях перинатальной атрезии выявили реовирусы, ротавирусы и цитомегаловирусы.

б) Морфология. Основными признаками атрезии желчных протоков являются воспаление и фиброзирующие стриктуры печеночного или общего желчного протока, перипротоковое воспаление и прогрессирующая деструкция внутрипеченочных желчных протоков. В биоптатах печени в 65% наблюдений обнаруживают признаки обструкции внепеченочных желчных протоков в виде выраженной их пролиферации, отека и фиброза портальных трактов и холестазов в паренхиме печени.

По мере прогрессирования заболевания воспалительная деструкция внутрипеченочных желчных протоков приводит к уменьшению их количества, исчезновению отека и признаков пролиферации желчных протоков в биоптатах печени. При нераспознанной и нелеченой атрезии желчных протоков через 3-6 мес после рождения развивается цирроз печени.

Атрезия желчных протоков характеризуется разнообразной анатомической локализацией. Если поражение ограничено общим желчным протоком (I тип) или печеночными протоками (II тип) с открытыми проксимальными ветвями, атрезию лечат хирургически (операция Касаи). К сожалению, 90% пациентов имеют III тип атрезии желчных протоков, при котором обструкция желчных протоков локализуется на уровне или выше ворот печени. В таких случаях хирургическая коррекция невозможна, т.к. отсутствуют желчные протоки, с которыми можно было бы сформировать анастомоз. Кроме того, у большинства пациентов внутрипеченочные желчные протоки, сохранные на начальных стадиях болезни, в дальнейшем разрушаются.

в) Клинические признаки. У новорожденных с атрезией желчных протоков возникает холестаз. Такие новорожденные имеют нормальную массу тела при рождении и нормальную прибавку массы тела после рождения. Заболевание несколько чаще наблюдается у девочек.

По мере развития заболевания нормальный стул постепенно становится ахоличным. К моменту развернутой клинической картины уровень билирубина в сыворотке крови варьирует от 6 до 12 мг/дл при умеренном повышении уровня трансаминаз и щелочной фосфатазы. Успех хирургического вмешательства и последующая проходимость анастомозов ограничены риском бактериальной инфекции внутрипеченочных желчных протоков и внутрипеченочным прогрессированием заболевания. Основной надеждой на спасение маленьких пациентов является трансплантация печени вместе с желчными протоками. Без хирургического вмешательства смерть обычно наступает в течение первых 2 лет жизни.

Атрезия желчных протоков
Холангиограмма, выполненная во время операции у ребенка с атрезией внутрипеченочных желчных протоков (а), нормальная холангиограмма (б).
Атрезия желчных протоков
Атрезия внепеченочных желчных протоков. В препарате видны участки портального фиброза и пролиферация мелких желчных протоков. Окраска гематоксилин-эозином (х 140).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) кисты холедоха"

Оглавление темы "Патогенез болезней ЖКТ":
  1. Механизм развития (патогенез) атрезии желчных протоков
  2. Механизм развития (патогенез) кисты холедоха
  3. Механизм развития (патогенез) рака желчного пузыря
  4. Строение и функции поджелудочной железы
  5. Механизм развития (патогенез) пороков развития поджелудочной железы
  6. Механизм развития (патогенез) острого панкреатита
  7. Механизм развития (патогенез) хронического панкреатита
  8. Механизм развития (патогенез) кисты поджелудочной железы
  9. Механизм развития (патогенез) кистозных опухолей поджелудочной железы
  10. Механизм развития (патогенез) рака поджелудочной железы

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: