Астроцитома у детей. Причины

Астроцитома — это наиболее распространенная гетерогенная группа опухолей ЦНС детского возраста, которая встречается в 40 % случаев и локализуется в любом отделе мозга.
Чаще встречаются астроцитомы низкой степени злокачественности с медленным прогрессированием. К ним относят пилоцитарную и фибриллярную инфильтративную астроцитому. Ювенильная пилоцитарная астроцитома — самая распространенная опухоль (до 20 % всех новообразований ЦНС детского возраста). На основании клинико-морфологических особенностей этот гистологический вариант относят к I стадии классификации ВОЗ. Несмотря на разнообразие локализаций ювенильной пилоцитарной астроцитомы, последняя наиболее характерна для мозжечка, а также области гипоталамуса, III желудочка и зрительного перекреста. Характерный признак опухоли по данным лучевых методов исследования головного мозга с контрастированием — наличие узла с накоплением контраста в стенке кисты. Микроскопически для опухоли характерна двухфазная окраска пучков плотной соединительной ткани, окруженной рассеянными мелкими клетками (губчатая зона).

В постановке диагноза помогает обнаружение волокон Розенталя — скопления филаментов глии. Ювенильная пилоцитарная астроцитома не склонна к инвазивному росту и метастазированию. Крайне редко отмечают распространение опухоли зрительных путей вдоль мозговых оболочек, как и злокачественную трансформацию пилоцитарной астроцитомы в опухоль с агрессивным течением. Ювенильную пилоцитарную астроцитому зрительного нерва и области зрительного перекреста обнаруживают у 15 % детей с НФ-1. В отличие от диффузной фибриллярной астроцитомы при данном типе опухоли нет характерных генетических и молекулярных аномалий. К опухолям со сходными клинико-морфологическими особенностями относятся плеоморфная ксантоастроцитома, десмопластическая астроцитома новорожденных и субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома. Фибриллярная астроцитома — это группа новообразований с диффузной инфильтрацией опухолевыми клетками здоровых нервных тканей и потенциальной дедифференцировкой.

На основании клинико-морфологических признаков выделяют фибриллярную астроцитому низкой степени злокачественности (II степень дифференцировки по классификации ВОЗ), злокачественную астроцитому (III степень) и полиморфную глиобластому (IV степень). Вторым по распространенности гистологическом вариантом опухолей ЦНС детского возраста является фибриллярная астроцитома низкой степени злокачественности, на долю которой приходится до 15 % случаев. Характерными гистологическими признаками данной группы служит повышенная клеточность опухоли по сравнению с нормальными тканями головного мозга, а также ядерный полиморфизм, множественные мелкие кисты и наличие отдельных делящихся клеток. МРТ с усилением выявляет участок мозга, лишенный контраста. К молекулярно-генетическим нарушениям при диффузной инфильтративной астроцитоме низкой степени злокачественности относят мутацию гена ТР53 с избыточной экспрессией а-цепи тромбоцитарного фактора роста и его рецептора. Указанные опухоли у больных с множественными генетическими аномалиями способны к трансформации в злокачественные астроцитомы.

Лечение астроцитом низкой степени злокачественности комплексное: хирургическое вмешательство, лучевая и химиотерапия. Исход у больных с ювенильной пилоцитарной астроцитомой значительно лучше по сравнению с таковым при фибриллярной. Выживаемость после радикальной резекции опухоли достигает 80-100 %. При частичной резекции опухоли (менее 90 % массы клеток) выживаемость составляет 50-95 % в зависимости от локализации новообразования. В настоящее время детям после частичной резекции опухоли при стабильном неврологическом статусе назначают амбулаторное лечение с повторным осмотром специалистом и инструментальным исследованием. При прогрессировании опухоли показано повторное оперативное вмешательство. При невозможности повторной операции либо в случае недостаточной ее радикальности назначают лучевую терапию.

астроцитомы у детей

Схема лучевой терапии включает ежедневное облучение ложа опухоли на протяжении 6 нед., общая доза — 50-55 Гр. Больных с глубоко расположенными опухолями срединной линии лечат с помощью лучевой терапии без оперативного вмешательства; выживаемость колеблется от 33 до 75 %.

Вместе с тем внедрение современных хирургических методов позволяет повысить эффективность лечения и выживаемость больных. Кроме того, в настоящее время разрабатываются методы химиотерапии астроцитом низкой степени злокачественности. Они показаны детям до 5 лет во избежание поздних осложнений лучевой терапии. Несмотря на низкую эффективность химиотерапии в данном случае, современные схемы позволяют добиться длительной ремиссии в 70-100% случаев. Вместе с тем опухоли срединной линии более устойчивы к подобным схемам лечения, и основная цель полихимиотерапии — возможность отложить лучевую терапию до достижения ребенком более старшего возраста. В настоящее время национальные исследовательские группы проводят сравнение эффективности и безопасности двух новых схем полихимиотерапии на основе карбоплатина и ломустина у детей до 10 лет с прогрессирующей астроцитомой низкой степени злокачественности. В случае вялотекущего заболевания больным показано регулярное наблюдение у врача-специалиста. Аналогичную тактику применяют у детей с НФ-1 и возможностью развития астроцитом низкой степени злокачественности с локализацией в зрительных путях, зрительном перекресте и в стволе мозга, а также у больных с астроцитомой среднего мозга после шунтирования желудочка и нормализации состояния.

Злокачественные астроцитомы менее распространены среди детей и подростков, чем у взрослых; на их долю приходится всего 7-10 % случаев опухолей детского возраста. Среди указанной группы наиболее распространена анапластическая астроцитома (III степень дифференцировки по классификации ВОЗ); реже встречается полиморфная глиобластома (IV степень). Для гистологического строения анапластической астроцитомы характерна повышенная клеточность по сравнению с диффузной астроцитомой низкой степени злокачественности, а также клеточная и ядерная атипия, наличие митозов и, в ряде случаев, разрастание мелких сосудов. Типичные гистологические признаки полиморфной глиобластомы — высокая плотность злокачественных клеток, высокий митотический индекс, активное разрастание мелких сосудов и очаги некроза опухоли. Информация о генетической аномалии у детей со злокачественной астроцитомой ограничена. Известно, что избыточную экспрессию гена ТР53 относят к неблагоприятному фактору прогноза. Частота его мутаций у детей аналогична таковой у взрослых.

У детей до 3 лет она более редка, что свидетельствует о различных механизмах онкогенеза у них и детей более старшего возраста. К сожалению, оптимальный подход к лечению злокачественных астроцитом как у детей, так и у взрослых до настоящего времени не установлен. Стандартной тактикой лечения считают резекцию опухоли с последующим облучением ее ложа, хотя прогноз у больных остается неблагоприятным.

Олигодендроглиомы у детей встречаются довольно редко. Эти с инфильтративным ростом опухоли локализуются преимущественно в коре мозга, развиваются из белого вещества и обычно высокодифференцированные. Гистологически опухоли с округлыми клетками, узким ободком цитоплазмы и наличием микрокальцификатов. Обнаружение на КТ кальцификатов в корковом веществе у ребенка с судорожными припадками позволяет поставить точный диагноз. Принципы лечения олигодендроглиом аналогичны таковым при инфильтративной астроцитоме.
Смешанные глиомы имеют два (или более) клеточных компонента — астроцитарный, олигодендроглиальный и/или эпендимальный. Смешанные глиомы среди детей не распространены.

- Вернуться в раздел "патофизиология"

Оглавление темы "Опухоли детей":
  1. Хронический миелолейкоз у детей. Лейкоз грудных детей
  2. Лимфогранулематоз у детей. Причины
  3. Клиника лимфогранулематоза у детей. Диагностика
  4. Лечение лимфогранулематоза у детей. Прогноз
  5. Неходжкинские лимфомы у детей. Причины
  6. Клиника неходжкинских лимфом у детей. Диагностика
  7. Лечение неходжкинских лимфом у детей. Прогноз
  8. Опухоли мозга у детей. Распространенность
  9. Клиника опухоли мозга у детей. Диагностика
  10. Астроцитома у детей. Причины

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: