Механизмы развития (патогенез) аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, или аритмогенная правожелудочковая дисплазия, — это наследственное заболевание миокарда, приводящее к правожелудочковой недостаточности и различным нарушениям ритма, особенно к желудочковой тахикардии или фибрилляции.

Такие аритмии могут спровоцировать внезапную смерть, особенно у молодых людей. Также может произойти поражение левых отделов сердца с развитием левожелудочковой недостаточности. При морфологическом исследовании обнаруживают значительное истончение стенки правого желудочка в результате утраты кардиомиоцитов на фоне обширной жировой инфильтрации и фиброза.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью. Заболевание, вероятно, обусловлено дефектом белков клеточной адгезии в десмосомах, связывающих соседние кардиомиоциты.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является частью синдром Наксоса и характеризуется также гиперкератозом ладоней и подошв. Этот синдром ассоциируется с мутациями гена, кодирующего плакоглобин.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия:
(А) Макроскопическая картина расширенного правого желудочка. Видно почти полное (трансмуральное) замещение стенки правого желудочка жировой и фиброзной тканью.
Левый желудочек сохраняет практически нормальную конфигурацию.
(Б) Гистологический срез свободной стенки правого желудочка.
Миокард (красного цвета) замещен фиброзной (синего цвета, стрелка) и жировой тканью (окрашивание по Массону).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) гипертрофической кардиомиопатии"

Оглавление темы "Патогенез болезней сердца":
  1. Механизмы развития (патогенез) карциноидной болезни сердца
  2. Механизмы развития (патогенез) осложнений от искусственных клапанов сердца
  3. Виды кардиомиопатий и их причины
  4. Механизмы развития (патогенез) дилатационной кардиомиопатии
  5. Механизмы развития (патогенез) аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
  6. Механизмы развития (патогенез) гипертрофической кардиомиопатии
  7. Механизмы развития (патогенез) рестриктивной кардиомиопатии
  8. Механизмы развития (патогенез) миокардита
  9. Механизмы развития (патогенез) токсического миокардита
  10. Механизмы развития (патогенез) амилоидоза сердца

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: