Механизмы развития (патогенез) аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, или аритмогенная правожелудочковая дисплазия, — это наследственное заболевание миокарда, приводящее к правожелудочковой недостаточности и различным нарушениям ритма, особенно к желудочковой тахикардии или фибрилляции.
Такие аритмии могут спровоцировать внезапную смерть, особенно у молодых людей. Также может произойти поражение левых отделов сердца с развитием левожелудочковой недостаточности. При морфологическом исследовании обнаруживают значительное истончение стенки правого желудочка в результате утраты кардиомиоцитов на фоне обширной жировой инфильтрации и фиброза.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью. Заболевание, вероятно, обусловлено дефектом белков клеточной адгезии в десмосомах, связывающих соседние кардиомиоциты.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является частью синдром Наксоса и характеризуется также гиперкератозом ладоней и подошв. Этот синдром ассоциируется с мутациями гена, кодирующего плакоглобин.
(А) Макроскопическая картина расширенного правого желудочка. Видно почти полное (трансмуральное) замещение стенки правого желудочка жировой и фиброзной тканью.
Левый желудочек сохраняет практически нормальную конфигурацию.
(Б) Гистологический срез свободной стенки правого желудочка.
Миокард (красного цвета) замещен фиброзной (синего цвета, стрелка) и жировой тканью (окрашивание по Массону).
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) гипертрофической кардиомиопатии"
Оглавление темы "Патогенез болезней сердца":- Механизмы развития (патогенез) карциноидной болезни сердца
- Механизмы развития (патогенез) осложнений от искусственных клапанов сердца
- Виды кардиомиопатий и их причины
- Механизмы развития (патогенез) дилатационной кардиомиопатии
- Механизмы развития (патогенез) аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
- Механизмы развития (патогенез) гипертрофической кардиомиопатии
- Механизмы развития (патогенез) рестриктивной кардиомиопатии
- Механизмы развития (патогенез) миокардита
- Механизмы развития (патогенез) токсического миокардита
- Механизмы развития (патогенез) амилоидоза сердца