Амилоидоз — прототипическое патологическое состояние, обусловленное отложением амилоида в миокарде. Амилоидоз вызывают нерастворимые фибриллярные отложения белковых фрагментов, склонных к формированию b-складчатых слоев. Амилоидоз сердца может сопутствовать системному амилоидозу или быть изолированным, особенно в возрасте старше 60 лет (сенильный амилоидоз сердца).

В последнем случае отложения амилоида обычно обнаруживают в желудочках и предсердиях. Сенильный амилоидоз сердца обусловлен отложением транстиретина — сывороточного белка, синтезируемого в печени и ответственного за транспорт тироксина и ретинолсвязывающего белка. Прогноз при сенильном амилоидозе сердца гораздо более благоприятный, чем в случае системного амилоидоза.

Мутантные формы транстиретина способны ускорить развитие как амилоидоза сердца, так и системного амилоидоза. Риск развития изолированного сенильного амилоидоза сердца в 4 раза выше у представителей негроидной расы по сравнению с представителями европеоидной расы, т.к. 4% лиц с темным цветом кожи имеют мутации, приводящие к замене изолейцина валином в позиции 122.

Эта замена вызывает образование амилоидогенной формы транстиретина (ответственной за аутосомно-доминантный семейный транстиретиновый амилоидоз). Изолированный амилоидоз предсердий может развиваться также вторично по отношению к отложению предсердного натрийуретического пептида, однако клиническое значение этого отложения неясно. Амилоидоз сердца наиболее часто вызывает рестриктивную кардиомиопатию, однако может быть бессимптомным или проявляться дилатацией сердца, аритмиями или симптомами, имитирующими ИБС либо поражение клапанов.

Такое разнообразие зависит от локализации отложений, обнаруживаемых в интерстициальной ткани, проводящей системе, сосудах или клапанах.

Морфология амилоидоза сердца. Консистенция сердца варьирует от нормальной до плотной и резиноподобной. Камеры сердца обычно имеют нормальные размеры, однако в некоторых случаях они расширены, а их стенки утолщены. На поверхности эндокарда предсердий, особенно левого, присутствуют многочисленные мелкие полупрозрачные узелки, напоминающие капли воска.

Эозинофильные отложения амилоида обнаруживаются в интерстиции, ткани проводящей системы, клапанах, эндокарде, перикарде и мелких внутристеночных коронарных артериях. Отложения амилоида можно отличить от отложений гиалина с помощью специального окрашивания, например конго красным: в поляризованном свете отложения амилоида представляют собой характерные двоякопреломляющие структуры светло-зеленого цвета.

Отложения амилоида часто образуют кольца вокруг кардиомиоцитов и капилляров миокарда. Отложения амилоида в стенке артерий и артериол внутри миокарда могут быть столь значительными, что вызывают сужение и окклюзию сосудов, провоцируя ишемию миокарда.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Механизмы развития (патогенез) карциноидной болезни сердца
2. Механизмы развития (патогенез) осложнений от искусственных клапанов сердца
3. Виды кардиомиопатий и их причины
4. Механизмы развития (патогенез) дилатационной кардиомиопатии
5. Механизмы развития (патогенез) аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
6. Механизмы развития (патогенез) гипертрофической кардиомиопатии
7. Механизмы развития (патогенез) рестриктивной кардиомиопатии
8. Механизмы развития (патогенез) миокардита
9. Механизмы развития (патогенез) токсического миокардита
10. Механизмы развития (патогенез) амилоидоза сердца