Гиперкатехоламинемия. Болезнь Аддисона. Причины и проявления болезни аддисона.

Гиперкатехоламинемия наблюдается при опухолях из хромаффинных клеток — феохромоцитомах, развивающихся как изолированно, так и при некоторых формах семейного полиэндокринного аденоматоза.

Проявления гиперкатехоламинемии рассмотрены в статье «Артериальная гипертензия при эндокринопатиях надпочечников» и представлены на рисунке.

Гипофункциональные состояния надпочечников обозначают как «надпочечниковая недостаточность».

Гиперкатехоламинемия
Основные проявления гиперкатехоламинемии при феохромоцитоме

Виды надпочечниковой недостаточности

Виды надпочечниковой недостаточности приведены на рисунке.

Среди множества состояний, сопровождающихся надпочечниковой недостаточностью, наибольшее клиническое значение имеют болезнь Аддисона, надпочечниковый криз, синдром Уотерхауса—Фридерихсенна, адренолейкодистрофия (сочетание лейкодистрофии и болезни Аддисона), аутоиммунный полигландулярный синдром и гипоальдостеронизм.

Виды надпочечниковой недостаточности
Виды надпочечниковой недостаточности

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. к уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

В 80% случаев причина болезни аддисона — аутоагрессивный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Характеристика заболевания приведена в статье «Болезнь Аддисона» в приложении «Справочник терминов».

Различают первичную, вторичную и ятрогенную формы болезни Аддисона.
• Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезни Аддисона обусловлена поражением надпочечников, сопровождающимся гибелью их клеток (преимущественно коркового вещества) и дефицитом кортикостероидов. Причины первичной формы болезни Аддисона изложены в статье «Болезнь Аддисона» и приведены на рисунке.
• Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная) вызвана центрогенными расстройствами в системе нейроэндокринной регуляции — поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Это сопровождается дефицитом кортиколиберина и/или АКТГ.
• Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников. Главным провоцирующим фактором ятрогенной надпочечниковой недостаточности является стресс, особенно затянувшийся.

причины хронической недостаточности надпочечников
Основные причины хронической тотальной недостаточности надпочечников.

Проявления ятрогенной формы болезни Аддисона представлены на рисунке

+ Мышечная слабость, утомляемость.
Механизмы.
-Дисбаланс ионов в биологических жидкостях и мышцах: уменьшение [Na+], избыток К+; нарушение транслокации Са2+ через плазматическую мембрану, мембраны саркоплазматической сети и митохондрий в мышцах. Причина: недостаточность альдостерона.
-Гипогликемия, дефицит глюкозы в миоцитах, недостаточность их энергообеспечения. Причина: недостаточность глюкокортикоидов.
-Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения в них. Причина: недостаточность анаболического эффекта надпочечниковых андрогенов.

проявления хронической надпочечниковой недостаточности
Основные проявления хронической надпочечниковой недостаточности

+Артериальная гипотензия.
Механизмы развития артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности рассмотрены в разделе «Эндокринные артериальные гипотензии» представлены на рисунке

+ Полиурия. Механизм: снижение реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма.
- Гипогидратация организма и гемоконцентрация. Причина этих проявлений — снижение объёма жидкости в сосудистом русле, приводящее к гиповолемии.

механизмы артериальной гипотензии
Основные механизмы артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности.

+ Нарушение полостного и мембранного пищеварения, нередко приводящее к развитию синдрома мальабсорбции.
- Причины: недостаточность секреции желудочного и кишечного сока, обусловленная нарушениями кровоснабжения стенок желудка и кишечника, а также дефицитом кортикостероидов, и профузные поносы.
- Механизмы: экскреция избыточного количества Na+ в просвет кишечника в связи с гипоальдостеронизмом, повышение осмоляльности кишечного содержимого, что вызывает транспорт жидкости в кишечник и так называемый осмотический понос. При этом теряется не только жидкость, но и питательные вещества, не всосавшиеся через стенку кишечника.

- Гипогликемия. Причина: дефицит глюкокортикоидов, приводящий к торможению глюконеогенеза.
- Гиперпигментация кожи и слизистых. Характерны для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражён. Механизм: повышение (в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом как АКТГ, так и меланоцитостимулирующего гормона.
- Уменьшение оволосения тела, особенно в подмышечной области и на лобке. Причина: недостаточность надпочечниковых андрогенов.

- Читать далее "Надпочечниковый криз. Гипоальдостеронизм."

Оглавление темы "Патологическая физиология надпочечников и щитовидной железы.":
1. Гиперкортицизм. Синдромы гиперкортиколизма. Проявления гиперкотицизма.
2. Адреногенитальный синдром. Виды и проявления адреногенитального синдрома.
3. Гиперкатехоламинемия. Болезнь Аддисона. Причины и проявления болезни аддисона.
4. Надпочечниковый криз. Гипоальдостеронизм.
5. Гормоны щитовидной железы. Виды гормонов щитовидной железы.
6. Гипертиреозы. Причины гипертиреозов.
7. Проявления гипертиреозов. Признаки гипертиреозов.
8. Тиреотоксический криз. Гипотиреоз. Причины гипотиреоза.
9. Кретинизм. Причины и проявления креатинизма.
10. Микседема. Причины и проявления микседемы.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: