Адреногенитальный синдром. Виды и проявления адреногенитального синдрома.

Адреногенитальный синдром — патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющееся признаками вирилизации.

Практически все случаи адреногенитального синдрома — врождённые.

Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном надпочечниковых андрогенов — дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).

Виды кортикогенитального синдрома
Виды кортикогенитального синдрома

Виды адреногенитального синдрома

Виды адреногенитального синдрома представлены на рисунке.

Врождённый адреногенитальный синдром. Встречается в 95% случаев гиперплазии надпочечников.
+ Клинические варианты.
- Вирильная форма — простая (неосложнённая) вирилизирующая форма.
- Сольтеряющая форма — вирилизм с гипотензивным синдромом.
- Гипертензивная форма — вирилизм с гипертензивным синдромом.

Причины и механизмы адреногенитального синдрома.

Приобретённый адреногенитальный синдром.
- Причина: андростерома — доброкачественная или злокачественная опухоль, развившаяся из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника. Такие опухоли синтезируют избыточное количество андрогенов. Андростерома может развиться в любом возрасте.
- Проявления приобретённого адреногенитального синдрома могут отличаться от врождённых форм нормальным или незначительным повышением содержания в крови АКТГ.

проявления кортикогенитального синдрома
Основные проявления кортикогенитального синдрома

Проявления адреногенитального синдрома

Проявления адреногенитального синдрома представлены на рисунке.
• Общие проявления.
- Врождённая вирилизация наружных половых органов у девочек (пенисообразный клитор, мошонкообразные большие половые губы). Внутренние половые органы под влиянием андрогенов не меняются: матка и яичники развиваются, как правило, в соответствии с возрастной нормой. Этот признак обозначают также как женский псевдогермафродитизм, или вирилизм по гетеросексуальному типу. Причина: избыток в организме андрогенов, вызывающих маскулинизацию наружных гениталий.
- Макросомия (увеличенные масса тела и рост новорождённых). Наблюдается как у девочек, так и у мальчиков. В первые годы жизни больные дети растут быстрее, чем их сверстники. Однако в 12—14 лет эпифизарный рост трубчатых костей прекращается и такие дети остаются низкорослыми, непропорционального телосложения, с сильно развитой мускулатурой. Причина: анаболическое действие избытка андрогенов.
- Гирсутизм — рост волос на теле по мужскому типу — ранний признак вирилизма (он может появиться в возрасте 2—5 лет) в виде избыточного оволосения: на лице (усы, борода), лобке, в подмышечных впадинах, на груди, спине, конечностях. Причина: гиперпродукция андрогенов и реализация их эффектов.
- Маскулинизация — развитие мужских вторичных половых признаков у индивидов генетически женского пола. Это проявляется атрофией (гипотрофией) молочных желёз и матки, различными нарушениями менструального цикла или отсутствием менструаций, телосложением по мужскому типу, низким голосом, изменением поведения (по «мужскому типу»: появление властолюбия, стремления к лидерству, увлечение техникой, мужскими видами развлечений и т.п.). Причина: высокий уровень андрогенов в крови и их действие на ткани и клетки - мишени.
- Раннее ложное половое созревание мальчиков по изосексуальному типу. Проявляется преждевременным формированием вторичных половых признаков и наружных половых органов, сохранением темпа развития половых желёз, свойственного данному возрасту (отсутствие сперматогенеза) и изменением телосложения (низкий рост, сильно развитая мускулатура, короткие мускулистые ноги — феномен «ребёнок—Геркулес»).

• Проявления, свойственные сольтеряющей форме.
Артериальная гипотензия — стойкое снижение АД ниже нормы. Нередко отмечаются коллапсы. Причины: гипонатриемия, гиперкалиемия, гиповолемия, гипогидратация организма вследствие дефицита альдостерона и его эффектов по регуляции водно-солевого обмена.

• Проявления, характерные для гипертензивной формы.
Артериальная гипертензия — стойкое увеличение АД выше нормы. Причина: избыток в крови минералокортикоида 11-дезоксикортикостерона при недостаточности 11 -гидроксилазы.

- Читать далее "Гиперкатехоламинемия. Болезнь Аддисона. Причины и проявления болезни аддисона."

Оглавление темы "Патологическая физиология надпочечников и щитовидной железы.":
1. Гиперкортицизм. Синдромы гиперкортиколизма. Проявления гиперкотицизма.
2. Адреногенитальный синдром. Виды и проявления адреногенитального синдрома.
3. Гиперкатехоламинемия. Болезнь Аддисона. Причины и проявления болезни аддисона.
4. Надпочечниковый криз. Гипоальдостеронизм.
5. Гормоны щитовидной железы. Виды гормонов щитовидной железы.
6. Гипертиреозы. Причины гипертиреозов.
7. Проявления гипертиреозов. Признаки гипертиреозов.
8. Тиреотоксический криз. Гипотиреоз. Причины гипотиреоза.
9. Кретинизм. Причины и проявления креатинизма.
10. Микседема. Причины и проявления микседемы.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: