Энзимопатические желтухи. Непечёночные желтухи.

Различают энзимопатические желтухи наследуемые (первичные) и приобретённые (вторичные).

Первичные энзимопатии. Развиваются при генных дефектах ферментов и некоторых белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в гепатоцитах. Существует несколько нозологических форм, относящихся к этой группе желтух. Характеристика синдрома Жильбера (семейная негемолитическая желтуха), синдрома Дабина—Джонсона, синдрома Криглера—Найяра и синдрома Ротора приведена на рисунке.

Приобретённые (вторичные) нарушения свойств ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Развиваются вследствие:
- интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС (например, парацетамолом, левомицетином), веществами для холецистографии;
- инфекционных поражений печени (например, вирусами, бактериями, их эндо- и экзотоксинами),
- повреждений гепатоцитов AT, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами.

Непечёночные желтухи

К непечёночным относятся гемолитическая и механическая желтухи.

Гемолитическая желтуха. Причины и проявления гемолитической (надпечёночной) желтухи приведены на рисунке.

желтуха
Наиболее частые виды энзимопатических желтух

• Механическая желтуха.

Для механической (подпеченочной, застойной, обтурационной) желтухи характерно развитие холемии и ахолии.

+ Причина желтухи: стойкое нарушение выведения жёлчи по жёлчным капиллярам (что приводит к внутрипечёночному холестазу), по жёлчным протокам и из жёлчного пузыря. Два последних вида нарушения выведения желчи вначале приводят к внепечёночному (подпечёночному) холестазу, а при хроническом действии — и к внутрипечёночному.
Наиболее частые факторы, приводящие к внутрипечёночному и внепечёночному холестазу.
- Закрывающие желчевыводящие пути изнутри (например, конкременты, опухоли, паразиты, гранулематозная ткань при билиарном циррозе).
- Сдавливающие жёлчные пути снаружи (например, новообразования головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка; рубцовые изменения ткани вокруг желчевыводящих путей; увеличенные лимфоузлы).
- Нарушающие тонус и снижающие моторику стенок желчевыводящих путей (дискинезии).

Указанные и другие факторы обусловливают повышение давления в жёлчных капиллярах, перерастяжение (вплоть до микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей, диффузию компонентов жёлчи в кровь. При этом развивается билиарный гепатит.
- Проявления механической желтухи представлены на рисунке.

желтуха
Основные причины (А) и проявления (Б) надпечёночных (гемолитических) желтух

+ Синдром холемии (желчекровия).

Холемия — комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина.

Признаки холемии.
- Высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови (с развитием желтухи) и как следствие — в моче (в сочетании с жёлчными кислотами). Это придает моче тёмный цвет.
- Гиперхолестеринемия. Избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантом (в коже кистей, предплечий, стоп) и/или ксантелазм (в коже вокруг глаз).
- Зуд кожи вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний.
- Артериальная гипотензия вследствие снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшение адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот.
- Брадикардия вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синусно-предсердного узла.
- Повышенная раздражительность и возбудимость пациентов в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи.
- Депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (развивается при хронической холемии).

желтуха
Основные проявления подпечёночных (механических) желтух

+ Синдром ахолии.

Ахолия — состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения.

Признаки ахолии.
- Стеаторея — потеря организмом жиров с экскрементами в результате нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом жёлчи.
- Дисбактериоз.
- Кишечная аутоинфекция и интоксикация вследствие отсутствия бактерицидного и бактериостатического действия жёлчи. Это способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма.
- Полигиповитаминоз (в основном за счёт дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е, К). Дефицит указанных витаминов приводит к нарушению сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижению эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию геморрагического синдрома.
- Обесцвеченный кал вследствие уменьшения или отсутствия жёлчи в кишечнике.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология."

Оглавление темы "Кишечная патофизиология и патофизиология печени.":
1. Синдром мальабсорбции или нарушенного всасывания. Хронический энтерит.
2. Хронический колит. Причины и механизмы развития хронического колита.
3. Синдром раздражённой кишки. Неспецифический язвенный колит.
4. Функции печени. Виды нарушений функций печени.
5. Причины печеночной недостаточности. Почему развивается печеночная недостаточность?
6. Механизмы развития печеночной недостаточности. Проявления печеночной недостаточности.
7. Печеночная кома. Причины и механизмы развития печеночной комы.
8. Билирубин. Метаболизм билирубина.
9. Желтуха. Виды желтух. Печёночные желтухи.
10. Энзимопатические желтухи. Непечёночные желтухи.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: