Различают энзимопатические желтухи наследуемые (первичные) и приобретённые (вторичные).

• Первичные энзимопатии. Развиваются при генных дефектах ферментов и некоторых белков, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в гепатоцитах. Существует несколько нозологических форм, относящихся к этой группе желтух. Характеристика синдрома Жильбера (семейная негемолитическая желтуха), синдрома Дабина—Джонсона, синдрома Криглера—Найяра и синдрома Ротора приведена на рисунке.

• Приобретённые (вторичные) нарушения свойств ферментов, участвующих в метаболизме жёлчных пигментов и синтезе компонентов мембран гепатоцитов. Развиваются вследствие:
- интоксикации организма, особенно гепатотропными ядами (например, этанолом или четырёххлористым углеродом), некоторыми ЛС (например, парацетамолом, левомицетином), веществами для холецистографии;
- инфекционных поражений печени (например, вирусами, бактериями, их эндо- и экзотоксинами),
- повреждений гепатоцитов AT, цитотоксическими лимфоцитами и макрофагами.

Непечёночные желтухи

К непечёночным относятся гемолитическая и механическая желтухи.

• Гемолитическая желтуха. Причины и проявления гемолитической (надпечёночной) желтухи приведены на рисунке.

• Механическая желтуха.

Для механической (подпеченочной, застойной, обтурационной) желтухи характерно развитие холемии и ахолии.

+ Причина желтухи: стойкое нарушение выведения жёлчи по жёлчным капиллярам (что приводит к внутрипечёночному холестазу), по жёлчным протокам и из жёлчного пузыря. Два последних вида нарушения выведения желчи вначале приводят к внепечёночному (подпечёночному) холестазу, а при хроническом действии — и к внутрипечёночному.
Наиболее частые факторы, приводящие к внутрипечёночному и внепечёночному холестазу.
- Закрывающие желчевыводящие пути изнутри (например, конкременты, опухоли, паразиты, гранулематозная ткань при билиарном циррозе).
- Сдавливающие жёлчные пути снаружи (например, новообразования головки поджелудочной железы или большого дуоденального сосочка; рубцовые изменения ткани вокруг желчевыводящих путей; увеличенные лимфоузлы).
- Нарушающие тонус и снижающие моторику стенок желчевыводящих путей (дискинезии).

Указанные и другие факторы обусловливают повышение давления в жёлчных капиллярах, перерастяжение (вплоть до микроразрывов) и повышение проницаемости стенок желчеотводящих путей, диффузию компонентов жёлчи в кровь. При этом развивается билиарный гепатит.
- Проявления механической желтухи представлены на рисунке.

+ Синдром холемии (желчекровия).

Холемия — комплекс расстройств, обусловленных появлением в крови компонентов жёлчи, главным образом жёлчных кислот (гликохолевой, таурохолевой и др.), прямого билирубина и холестерина.

Признаки холемии.
- Высокая концентрация конъюгированного билирубина в крови (с развитием желтухи) и как следствие — в моче (в сочетании с жёлчными кислотами). Это придает моче тёмный цвет.
- Гиперхолестеринемия. Избыток холестерина поглощается макрофагами и накапливается в виде ксантом (в коже кистей, предплечий, стоп) и/или ксантелазм (в коже вокруг глаз).
- Зуд кожи вследствие раздражения жёлчными кислотами нервных окончаний.
- Артериальная гипотензия вследствие снижения базального тонуса ГМК артериол, уменьшение адренореактивных свойств рецепторов сосудов и сердца, повышения тонуса бульбарных ядер блуждающего нерва под действием жирных кислот.
- Брадикардия вследствие прямого тормозного влияния жёлчных кислот на клетки синусно-предсердного узла.
- Повышенная раздражительность и возбудимость пациентов в результате снижения активности тормозных нейронов коры больших полушарий под действием компонентов жёлчи.
- Депрессия, нарушение сна и бодрствования, повышенная утомляемость (развивается при хронической холемии).

+ Синдром ахолии.

Ахолия — состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления жёлчи в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения.

Признаки ахолии.
- Стеаторея — потеря организмом жиров с экскрементами в результате нарушения эмульгирования, переваривания и усвоения жира в кишечнике в связи с дефицитом жёлчи.
- Дисбактериоз.
- Кишечная аутоинфекция и интоксикация вследствие отсутствия бактерицидного и бактериостатического действия жёлчи. Это способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма.
- Полигиповитаминоз (в основном за счёт дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е, К). Дефицит указанных витаминов приводит к нарушению сумеречного зрения, деминерализации костей с развитием остеомаляции и переломов, снижению эффективности системы антиоксидантной защиты тканей, развитию геморрагического синдрома.
- Обесцвеченный кал вследствие уменьшения или отсутствия жёлчи в кишечнике.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология."