Тромботический синдром. Механизмы тромботического синдрома.

Тромботический синдром, или тромбофилия (от гр. thrombos — ком, сгусток, phileo — люблю) — состояние, характеризующееся чрезмерной (неадекватной) коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Причины тромботического синдрома

• Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД).
• Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов).

• Патология факторов системы гемостаза.
- Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов.
- Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (например, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эн-дотоксинемиях, шоковых состояниях).

Механизмы тромботического синдрома

Механизмы гиперкоагуляции и тромботического синдрома представлены на рисунке.

• Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов.
Наиболее частые причины.
- Гиперлипопротеинемии. Липопротеины активируют фактор Хагемана (фактор свёртывания XII) и стимулируют активность протромбиназы.
- Повышенный уровень антифосфолипидных AT (IgG, IgM) при анти-фосфолипидном синдроме. AT к анионным фосфолипидам стимулируют реакцию высвобождения из тромбоцитов, эндотелиоцитов, кардиомиоцитов и некоторых других клеток прокоагулянтов и их последующую активацию. Такой механизм тромбообразования выявляется, например, при СКВ и ишемической болезни сердца (ИБС).
- Массированные травмы мягких тканей (например, при механическом повреждении органов, тканей, конечностей, синдроме длительного раздавливания), ожоги большой площади, шоковые состояния, сепсис.

Основные механизмы гиперкоагуляции и тромботического синдрома
Основные механизмы гиперкоагуляции и тромботического синдрома

• Увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов (фибриногена, протромбина, акцелерина, проконвертина, тромбина и др.).
+ Наиболее частые причины.
- Гиперкатехоламинемия. Катехоламины активируют процесс синтеза фибриногена (например, при патогенном стрессе или феохромоцитоме).
- Гиперкортицизм (с гиперпродукцией глюкокортикоидов). Глюкокортикоиды стимулируют образование протромбина, проакцелерина, фибриногена.
- Атеросклеротическое поражение стенок артерий. Потенцирует синтез фибриногена, протромбина, фактора Хагемана, антигемофилических глобулинов и др.
- Септицемия. Стимулирует гиперпродукцию тканевого тромбопластина,
+ Последствия чрезмерной активации и/или увеличения в крови прокоагулянтов и проагрегантов: гиперкоагуляция белков крови, адгезия, агрегация и активация форменных элементов крови, образование единичных тромбов, генерализованный тромбоз (наблюдается при ДВС-синдроме).

• Снижение содержания и/или угнетение активности антикоагулянтов и антиагрегантов.
Наиболее частые причины.
- Наследственный дефицит антитромбина. Характеризуется снижением синтеза антитромбина III, а также его сродства к гепарину.
- Печёночная, почечная или панкреатическая недостаточность. Все эти состояния обусловливают снижение синтеза гепатоцитами антитромбина III.
- Гиперлипопротеинемии. Обусловливают снижение уровня гепарина в крови (за счёт его адсорбции на поверхности форменных элементов крови и иммунных комплексов, например при СКВ или пурпуре Шёнляйна— Геноха).
- Наследственная или приобретённая недостаточность протеинов С и S. Вторичный (приобретённый) дефицит этих белков наблюдается при печёночной недостаточности, СД, лейкозах, массивных травмах, респираторном дистресс-синдроме взрослых.

• Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитических агентов.
Наиболее частые причины.
- Подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена. Наблюдается у пациентов с атеросклерозом, инфарктом миокарда, ревматоидным артритом).
- Наследственная или приобретённая гиперпродукция антиплазминов.
- Снижение продукции фактора XII (например, при васкулитах или ДВС-синдроме). Именно это послужило причиной смерти больного тромбофилией по фамилии Хагеман (его именем назван фактор XII).

Последствия тромботического синдрома

• Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции с исходом в инфаркт. При этом характер и тяжесть нарушений кровообращения определяются видом сосуда, поражённого тромбозом (артерии или вены, микрососуды или магистральные стволы), количеством тромбированных сосудов, наличием коллатералей и условий для их развития, скоростью и масштабом процесса тромбообразования, значимостью для организма, органа или ткани. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, лёгкого, поджелудочной железы, надпочечников, кишечника.
• Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обусловливают гипоксию тканей и органов (первично-циркулярного типа), развитие дистрофических изменений и снижение их функций, гипотрофию и гипоплазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отёчной тканью), образование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением венозного тромба).

- Читать далее "Геморрагические заболевания и синдромы. Причины и виды геморрагического синдрома."

Оглавление темы "Тромбоцитопатии. Типы кровоточивости.":
1. Терапия тромбоцитопений. Тромбоцитопатии. Виды тромбоцитопатий.
2. Патогенез тромбоцитопатий. Проявления тромбоцитопатий.
3. Лечение тромбоцитопатий. Нарушения гемостаза.
4. Тромботический синдром. Механизмы тромботического синдрома.
5. Геморрагические заболевания и синдромы. Причины и виды геморрагического синдрома.
6. Типы кровоточивости. Механизмы гипокоагуляции.
7. Болезнь Рандю-Ослера. Виды коагулопатий.
8. ДВС. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание. Причины двс синдрома.
9. Патогенез двс синдрома. Стадии двс синдрома.
10. Проявления ДВС-синдрома. Признаки двс синдрома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: