Патогенез тромбоцитопатий. Проявления тромбоцитопатий.

В основе развития как первичных, так и вторичных тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов

Парциальная или сочетанная реализация указанных механизмов обусловливает либо преимущественное нарушение контактной активности тромбоцитов (их агрегация и/или адгезия), либо преимущественные расстройства их прокоагулянтных свойств.

• Нарушение контактной активности тромбоцитов. В большинстве случаев включает одно, а иногда несколько из указанных ниже звеньев:
- Нарушения синтеза и/или накопления в гранулах тромбоцитов их содержимого. Эти нарушения ведут к расстройствам гемостаза и состояния эндотелия стенок сосудов.
- Расстройства механизма дегрануляции при взаимодействии тромбоцитов с агрегирующими факторами —- АДФ, катехоламинами, тромбоксаном А2, коллагеном и др. Эти расстройства, как и нарушения синтеза и/или накопления в гранулах их компонентов, снижают контактную (адгезивную и аг-регационную), а также прокоагулянтную активность тромбоцитов (способность инициировать процесс тромбообразования).
- Аномалии физико-химических свойств и/или химического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще наблюдаются дефицит гликопротеинов, нарушения структуры и соотношения различных фракций мембранных фосфолипидов. Эти изменения также обусловливают нарушения адгезив-но-агрегационной активности тромбоцитов.

Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий
Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий

Нарушения прокоагулянтной активности тромбоцитов включают:
- Снижение синтеза, содержания и/или активности фосфолипидного фактора 3 тромбоцитов (фактора коагуляции белков крови). Этот фактор при совместном действии с другими прокоагулянтами обусловливает переход протромбина в тромбин.
- Нарушение высвобождения тромбоцитарного фактора 3 из тромбоцитов. Обусловлено наследуемыми, врождёнными или приобретёнными мембранопатиями, аномалиями канальцев и элементов цитоскелета тромбоцитов. Это препятствует взаимодействию фактора 3 тромбоцитов с плазменными факторами гемокоагуляции на поверхности тромбоцитов. Указанные аномалии приводят к нарушениям процесса свёртывания белков крови и тромбообразования.

• У ряда пациентов выявляются аномалии механизмов и контактной, и прокоагулянтной активности тромбоцитов одновременно. Так, при синдроме Вискотта-Олдрича отмечается нарушение образования и хранения компонентов плотных гранул различного типа тромбоцитов, а также освобождения их содержимого. Эти изменения сопровождаются расстройством адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов.

Проявления тромбоцитопатий

Геморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки.

Различные расстройства микрогемоциркуляции: изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др. Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляротрофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям.

Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного).

Дефекты гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме серых тромбоцитов), нарушение высвобождения их содержимого.

• Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

- Читать далее "Лечение тромбоцитопатий. Нарушения гемостаза."

Оглавление темы "Тромбоцитопатии. Типы кровоточивости.":
1. Терапия тромбоцитопений. Тромбоцитопатии. Виды тромбоцитопатий.
2. Патогенез тромбоцитопатий. Проявления тромбоцитопатий.
3. Лечение тромбоцитопатий. Нарушения гемостаза.
4. Тромботический синдром. Механизмы тромботического синдрома.
5. Геморрагические заболевания и синдромы. Причины и виды геморрагического синдрома.
6. Типы кровоточивости. Механизмы гипокоагуляции.
7. Болезнь Рандю-Ослера. Виды коагулопатий.
8. ДВС. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание. Причины двс синдрома.
9. Патогенез двс синдрома. Стадии двс синдрома.
10. Проявления ДВС-синдрома. Признаки двс синдрома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: