Механизм развития гемолитических анемий. Патогенез гемолитических анемий.

Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипиднобелковой структуры их мембраны.

Механизмы повреждения мембраны при гемолитической анемии
Масштаб повреждений мембраны эритроцита может колебаться в широком диапазоне — от микроразрывов до декомпозиции макромолекул и образования пор. В двух последних случаях развивается каскад нижеперечисленных реакций.

• Повышение проницаемости мембран клеток эритроидного ряда (от проэритробласта до зрелого эритроцита) для ионов и органических веществ.
• Утрата клетками эритроидного ряда микро- и макромолекулярных веществ (К+, фосфатов, ферментов и др.).
• Избыточное поступление в эритроциты Na+, Ca2+, органических соединений и воды.
• Высвобождение в цитозоль ионов, микро- и макромолекулярных соединений, ранее находившихся в митохондриях, эндоплазматической сети и других органоидах.
• Увеличение осмоляльности внутриклеточной жидкости (за счёт ионов, метаболитов, липидов, углеводов, белков и их соединений).

• Ток избытка жидкости в клетки по градиенту осмотического и онкотического давления.
• Гипергидратация эритроидных клеток, их набухание, утрата дискоидной формы, округление их (сфероцитоз).

Изменения в эритроцитах, ведущие к их гемолизу
Изменения в эритроцитах, ведущие к их гемолизу

• Разрушение эритроидных клеток.
+ Наиболее гидратированные клетки гемолизируются в просвете сосудов (внутрисосудистый гемолиз).
+ Менее гидратированные, но с пониженной способностью к деформации клетки разрушаются в капиллярах тканей, синусах селезёнки, печени, поглощаются и лизируются макрофагами (внутриклеточный гемолиз). При этом высвобождающийся из эритроцитов Нb трансформируется в билирубин. Он циркулирует в крови, проникает в ткани, а также выводится с экскрементами и мочой. Это манифестирует развитие гемолитической желтухи со свойственными ей расстройствами функций физиологических систем организма.
Гемолиз эритроцитов при первичных гемолитических анемиях обусловлен генетическим парциальным или сочетанным дефектом структуры их мембран, ферментов или Нb. В соответствии с этим выделяют мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии.

Мембранопатии при гемолитических анемиях. Первичные гемолитические анемии, обусловленные мембранопатиями, характеризуются нарушением белково-липидной структуры и физико-химического состояния мембран эритроидных клеток.
- Причина: генетический дефект мембранных или околомембранных полипептидов клеток эритроидного ряда.
- Патогенез. Для первичных гемолитических анемий, развивающихся вследствие мембранных дефектов, характерно присутствие в них аномальных белков (белковозависимые мембранопатии) либо аномальных липидов (липидозависимые мембранопатии).

- Примеры
+ Гемолитические анемии, развивающиеся в результате первичной белковозависимой мембранопатии: наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара), наследуемый эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз, синдром «Rh-ноль».
+ Гемолитические анемии, развивающиеся вследствие липидозависимой мембранопатии. Характеризуется гемолизом аномальных эритроидных клеток: акантоцитов, эритроцитов при недостаточности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы.

Ферментопатии при гемолитических анемиях. Первичные гемолитические анемии, обусловленные фермен-топатиями, характеризуются нарушением белково-липидной структуры и физико-химического состояния мембран эритроидных клеток и развиваются при генных мутациях ряда ферментов (см. выше раздел «Этиология гемолитических анемий»).

Гемоглобинопатии при гемолитических анемиях. Известны сотни гемоглобинопатии, сопровождающихся проявлениями'гемолитической анемии (см. далее «Талассемии», а также статью «Гемоглобинопатии»).

- Читать далее "Проявления гемолитических анемий. Лечение гемолитических анемий. Дизэритропоэтические анемии."

Оглавление темы "Эритроциты. Эритремии. Анемии.":
1. Эритроциты. Обмен гемоглобина. Эритроцитозы. Виды эритроцитозов.
2. Проявления эритремии. Признаки эритроцитозов.
3. Вторичные эритроцитозы. Виды и признаки вторичных эритроцитозов.
4. Анемия. Что такое анемия? Виды анемий.
5. Механизм развития анемий. Острая постгеморрагическая анемия.
6. Хронические постгеморрагические анемии. Гемолитические анемии. Классификация гемолитических анемий.
7. Механизм развития гемолитических анемий. Патогенез гемолитических анемий.
8. Проявления гемолитических анемий. Лечение гемолитических анемий. Дизэритропоэтические анемии.
9. Гипопластическая и апластическая анемии. Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых ДНК.
10. Обмен железа в организме. Значение железа.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: