Хронические постгеморрагические анемии. Гемолитические анемии. Классификация гемолитических анемий.

Причины хронических постгеморрагических анемий: длительные, повторяющиеся кровотечения в результате нарушения целостности стенок сосудов (например, при инфильтрации в них опухолевых клеток, экстрамедуллярном кроветворении, выраженной венозной гиперемии, язвенных процессах в ЖКТ, коже, слизистых оболочках), эндокринопа-тий (например, при дисгормональной аменорее) и расстройств гемостаза (например, при нарушении сосудистого, тромбоцитарного или коагуляционного механизмов у пациентов с геморрагическими диатезами).

Патогенез и проявления хронических постгеморрагических анемий связаны в основном с нарастающим дефицитом железа в организме. Они являются частным вариантом железодефицитных анемий. В связи с этим механизм и проявления хронических постгеморрагических анемий рассматриваются далее в разделе «Дизэритропоэтические анемии».

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — большая группа заболеваний, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием интенсивности гемолиза эритроцитов в сравнении с их образованием. Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.

Классификация гемолитических анемий

В зависимости от степени замещения разрушенных клеток новыми эритроцитами говорят о компенсированных и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии классифицируют также по этиологическому фактору — идиопатические (причина не известна) и вторичные (например, вызванные приёмом ЛС), по форме течения — острые, подострые, хронические, по типу дефекта.

Этиология гемолитических анемий

Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследуемые, а внеклеточные — приобретённые.

Классификация гемолитических анемий по виду дефекта
Классификация гемолитических анемий по виду дефекта

Внеклеточные факторы гемолитических анемий

Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсичных веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению.
- Классический пример — гемолитическая аутоиммунная анемия.
- Изоиммунные гемолитические анемии наблюдают при эритробластозе плода; сюда также можно отнести гемолитические трансфузионные реакции.
- Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты — анемия гемолитическая микроангиопатическая. У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома.
- Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая.
- Гемолиз при энзимопатиях.
- Назначение некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов) приводит к гемолитическому кризу.

• Внутриклеточные факторы гемолитических анемий

Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, Нb или ферментов. Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию).
- Дефекты мембран (наследуемый сфероцитоз и эллиптоцитоз, гемогло-бинурия пароксизмальная ночная).
- Гемоглобинопатии (например, серповидно-клеточная анемия). Известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу.
- Энзимопатии.

+ Аденозиндезаминазы повышенная активность (ген ADA, 102700, 20ql3.ll).
+ Недостаточность (подробнее см. в статье «Недостаточность ферментов») аденилат киназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексокиназы, у-глутамилцистеин синтетазы, глутатион пероксидазы, глутатион редуктазы, глутатион синтетазы, глюкозо-6-фосфат изомеразы, дифосфоглицерат мутазы, пируват киназы, фосфоглицерат киназы, фосфофруктокиназы и др, а также мутации неферментных белков (например, стоматоцитоз I).

По происхождению все гемолитические анемии подразделяют на первичные (наследственные и врождённые) и на вторичные (приобретённые).

Приобретённые гемолитические анемии

Причинами приобретённых (вторичных) гемолитических анемий являются многочисленные агенты физического, химического и биологического характера, вызывающие повышенный гемолиз эритроцитов.

Физические причины приобретённых гемолитических анемий
- Механическое повреждение эритроцитов (например, у пациентов с искусственными клапанами сердца, множественными протезами сосудов или подвергшихся операции с применением аппарата искусственного кровообращения; при длительных пешеходных переходах или беге по жёсткому грунту с развитием так называемой маршевой гемоглобинурии в связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов, обусловленным их травмированием).
- Воздействие высокой температуры (например, при ожогах кожи и слизистых оболочек, значительной гипертермии — тепловом или солнечном ударе).
- Значительное снижение осмоляльности плазмы крови (например, при ошибочном внутрисосудистом введении гипоосмотической жидкости, дистиллированной воды или гипоосмолярных растворов).

Химические агенты (гемолитические яды) приобретённых гемолитических анемий. К ним относятся соединения свинца, меди, мышьяка, фосфора, фенил гидразин, нитробензол, некоторые ЛС (например, содержащие нитриты, сульфаниламиды, фенацетин).

Биологические агенты приобретённых гемолитических анемий. Имеют растительное, микробное или животное происхождение и составляют значительную часть гемолитических агентов. К ним относятся яды грибов, змей и пчёл, эндо- и экзотоксины микробов (например, гемолитического стрептококка, стафилококков, анаэробных микробов), продукты метаболизма паразитов (например, малярийного плазмодия, лейшманий), дефицит мембраностабилизирующих факторов (например, ос-токоферола) а также антиэритроцитарные AT (например, аутоагрессивные Ig; AT, образующиеся при переливании несовместимой крови; AT при резус-конфликте матери и плода).

Среди всех приобретённых гемолитических анемий наибольший удельный вес имеют анемии, обусловленные воздействием на эритроциты аутоагрессивных AT. Иммунной аутоагрессии могут подвергаться как зрелые эритроциты периферической крови, так и клетки эритроцитарного ростка в костном мозге. В основе аутоагрессии могут лежать патология системы ИБН и/или изменения антигенного спектра тканей.

- Читать далее "Механизм развития гемолитических анемий. Патогенез гемолитических анемий."

Оглавление темы "Эритроциты. Эритремии. Анемии.":
1. Эритроциты. Обмен гемоглобина. Эритроцитозы. Виды эритроцитозов.
2. Проявления эритремии. Признаки эритроцитозов.
3. Вторичные эритроцитозы. Виды и признаки вторичных эритроцитозов.
4. Анемия. Что такое анемия? Виды анемий.
5. Механизм развития анемий. Острая постгеморрагическая анемия.
6. Хронические постгеморрагические анемии. Гемолитические анемии. Классификация гемолитических анемий.
7. Механизм развития гемолитических анемий. Патогенез гемолитических анемий.
8. Проявления гемолитических анемий. Лечение гемолитических анемий. Дизэритропоэтические анемии.
9. Гипопластическая и апластическая анемии. Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых ДНК.
10. Обмен железа в организме. Значение железа.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: