Многочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объединяются в несколько групп с учётом основных отличительных признаков.
• В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза: болезни иммунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями в системе ИБН и вне системы ИБН.
• В зависимости от доминирующего механизма развития:

- Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием Ig (гуморальные, иммуноглобулиновые, В-клеточные).
Примеры: тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопе-ния, лейкопения, СКВ.

- Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием Т-киллеров (Т-киллерные, Т-клеточные).
Примеры: отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена.

- Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (гуморально, клеточные, кооперативные).
Примеры: синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато- и полимиозит.

• В зависимости от числа поражённых органов:
- Моноорганные болезни иммунной аутоагрессии (органоспецифические).

Аутоагрессивные Т-киллеры или специфические AT взаимодействуют с антигенными структурами только одного органа.
Примеры
- Тиреоидит Хасимото. При этой форме болезни иммунной аутоагрессии Ig строго специфичны по отношению к тиреоглобулину и белкам микросом клеток щитовидной железы.
- Анемия Аддисона—Бирмера. В этом случае в крови выявляются аутоагрессивные Ig к изменённому эндогенному фактору Касла — гастромукопротеину.
- Полиорганные болезни иммунной аутоагрессии (системные, генерализованные).

Действие аутоиммунных Т-киллеров и AT направлено против антигенных структур многих органов и тканей организма.
Причины
- Наличие сходного (или идентичного) Аг.
- Низкая специфичность аутоагрессивных Т-лимфоцитов и AT.
Примеры
- СКВ (при которой аутоиммуноглобулины взаимодействуют с определёнными Аг ядер и цитоплазмы клеток многих тканей и органов).
- Склеродермия — системный прогрессирующий склероз (развивающийся в связи с патогенным действием на структуры кожи, почек, сердца, лёгких, ЖКТ и других тканей аутоагрессивных Т-лимфоцитов и AT).

Системная красная волчанка (СКВ)

Название этой болезни отражает её генерализованный характер: системное поражение органов и тканей (суставов, почек, сердца, печени, лёгких и других органов, серозных оболочек, кожи). Одним из внешних проявлений этой болезни являются пятна красного оттенка на коже лица (чаще — на спинке носа и щеках, напоминающие контур бабочки — симптом бабочки), шеи, рук. СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах или артритами, анемией.

Этиология системной красной волчанке

• Причины системной красной волчанке
- Агенты физического характера (УФ, рентгеновское излучение, свободные радикалы различных веществ).
- Химические соединения, в том числе — фармакологические (некоторые пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, синтетические гормоны и др.).
- Биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты, компоненты плазмы крови, вакцины).

• Факторы риска системной красной волчанке
Важным условием возникновения системной красной волчанке является наследственная предрасположенность к ней. Об этом свидетельствует:
- Значительно более частое развитие системной красной волчанке у монозиготных близнецов (коэффициент конкордантности более 25%), чем у дизиготных (коэффициент не более 4%).
- Повышенный уровень Ig одного и того же класса у прямых родственников: больных СКВ и не имеющих её клинических признаков.
- Наследуемая гиперактивность В-клеточной субсистемы иммунитета (с этим связывают гиперпродукцию аутоагрессивных AT в организме) и недостаточность ряда факторов системы комплемента (что обусловливает, помимо прочего, снижение их опсонизирующих свойств, нарушение в связи с этим поглощения иммунных комплексов фагоцитами и удаления этих комплексов из организма).

Патогенез системной красной волчанке

• Патогенные изменения в системе ИБН
- У многих пациентов с системной красной волчанке выявляется нарушение соотношения числа и активности различных классов лимфоцитов. Это обусловливает повышение синтеза и секреции В-лимфоцитами Ig к собственным Аг, в том числе к ДНК и ядерным белкам (гистонам и негистоновым). Учитывая, что эти Ig тропны ко многим Аг клеток организма разного генеза (кожи, почек, ЖКТ и др.), а также не имеют видовой специфичности, допускают наличие либо химического и/или конформационного сходства Аг (т.е. перекрестно реагирующих Аг), либо низкой степени специфичности Ig.
- He исключено, что появление указанных Ig является результатом мутации пролиферирующих лимфоцитов.
- Потенцирование синтеза Аг обусловлено снижением продукции антиидиотипических AT к аномальным Ig.

• Синтезирующиеся в результате реализации того и/или другого механизма аутоагрессивные Ig образуют циркулирующие и местно фиксирующиеся в тканях и органах иммунные комплексы, повреждающие их клетки и неклеточные структуры.

- Читать далее "Опухоли. Распространенность опухолей."