Виды болезней иммунной аутоагрессии. Системная красная волчанка (СКВ).

Многочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объединяются в несколько групп с учётом основных отличительных признаков.
• В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза: болезни иммунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями в системе ИБН и вне системы ИБН.
• В зависимости от доминирующего механизма развития:

- Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием Ig (гуморальные, иммуноглобулиновые, В-клеточные).
Примеры: тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопе-ния, лейкопения, СКВ.

- Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием Т-киллеров (Т-киллерные, Т-клеточные).
Примеры: отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена.

- Болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (гуморально, клеточные, кооперативные).
Примеры: синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато- и полимиозит.

В зависимости от числа поражённых органов:
- Моноорганные болезни иммунной аутоагрессии (органоспецифические).

системная красная волчанка

Аутоагрессивные Т-киллеры или специфические AT взаимодействуют с антигенными структурами только одного органа.
Примеры
- Тиреоидит Хасимото. При этой форме болезни иммунной аутоагрессии Ig строго специфичны по отношению к тиреоглобулину и белкам микросом клеток щитовидной железы.
- Анемия Аддисона—Бирмера. В этом случае в крови выявляются аутоагрессивные Ig к изменённому эндогенному фактору Касла — гастромукопротеину.
- Полиорганные болезни иммунной аутоагрессии (системные, генерализованные).

Действие аутоиммунных Т-киллеров и AT направлено против антигенных структур многих органов и тканей организма.
Причины
- Наличие сходного (или идентичного) Аг.
- Низкая специфичность аутоагрессивных Т-лимфоцитов и AT.
Примеры
- СКВ (при которой аутоиммуноглобулины взаимодействуют с определёнными Аг ядер и цитоплазмы клеток многих тканей и органов).
- Склеродермия — системный прогрессирующий склероз (развивающийся в связи с патогенным действием на структуры кожи, почек, сердца, лёгких, ЖКТ и других тканей аутоагрессивных Т-лимфоцитов и AT).

Системная красная волчанка (СКВ)

Название этой болезни отражает её генерализованный характер: системное поражение органов и тканей (суставов, почек, сердца, печени, лёгких и других органов, серозных оболочек, кожи). Одним из внешних проявлений этой болезни являются пятна красного оттенка на коже лица (чаще — на спинке носа и щеках, напоминающие контур бабочки — симптом бабочки), шеи, рук. СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах или артритами, анемией.

Этиология системной красной волчанке

Причины системной красной волчанке
- Агенты физического характера (УФ, рентгеновское излучение, свободные радикалы различных веществ).
- Химические соединения, в том числе — фармакологические (некоторые пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, синтетические гормоны и др.).
- Биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты, компоненты плазмы крови, вакцины).

Факторы риска системной красной волчанке
Важным условием возникновения системной красной волчанке является наследственная предрасположенность к ней. Об этом свидетельствует:
- Значительно более частое развитие системной красной волчанке у монозиготных близнецов (коэффициент конкордантности более 25%), чем у дизиготных (коэффициент не более 4%).
- Повышенный уровень Ig одного и того же класса у прямых родственников: больных СКВ и не имеющих её клинических признаков.
- Наследуемая гиперактивность В-клеточной субсистемы иммунитета (с этим связывают гиперпродукцию аутоагрессивных AT в организме) и недостаточность ряда факторов системы комплемента (что обусловливает, помимо прочего, снижение их опсонизирующих свойств, нарушение в связи с этим поглощения иммунных комплексов фагоцитами и удаления этих комплексов из организма).

Патогенез системной красной волчанке

• Патогенные изменения в системе ИБН
- У многих пациентов с системной красной волчанке выявляется нарушение соотношения числа и активности различных классов лимфоцитов. Это обусловливает повышение синтеза и секреции В-лимфоцитами Ig к собственным Аг, в том числе к ДНК и ядерным белкам (гистонам и негистоновым). Учитывая, что эти Ig тропны ко многим Аг клеток организма разного генеза (кожи, почек, ЖКТ и др.), а также не имеют видовой специфичности, допускают наличие либо химического и/или конформационного сходства Аг (т.е. перекрестно реагирующих Аг), либо низкой степени специфичности Ig.
- He исключено, что появление указанных Ig является результатом мутации пролиферирующих лимфоцитов.
- Потенцирование синтеза Аг обусловлено снижением продукции антиидиотипических AT к аномальным Ig.

• Синтезирующиеся в результате реализации того и/или другого механизма аутоагрессивные Ig образуют циркулирующие и местно фиксирующиеся в тканях и органах иммунные комплексы, повреждающие их клетки и неклеточные структуры.

- Читать далее "Опухоли. Распространенность опухолей."

Оглавление темы "Аутоагрессия. Опухоли.":
1. Аллергические реакции третьего типа III. Cтадии аллергических реакций третьего типа.
2. Аллергические реакции четвертого типа IV. Cтадии аллергических реакций четвертого типа.
3. Лечение аллергий. Терапия аллергий. Профилактика аллергий.
4. Болезни иммунной аутоагрессии. Этиология и патогенез аутоагрессии.
5. Иммунонезависимые болезни иммунной аутоагрессии.
6. Виды болезней иммунной аутоагрессии. Системная красная волчанка (СКВ).
7. Опухоли. Распространенность опухолей.
8. Доброкачественные опухоли. Злокачественные опухоли. Трансформация опухолей.
9. Стадии рака. Стадия злокачественного роста. Классификация TNM.
10. Определение стадии опухолевого процесса. Патогистологическая классификация опухолей pTNM.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: