Нарушение транспорта и переваривания аминокислот. Нарушения содержания белков в плазме.

Различные нарушения трансмембранного переноса аминокислот встречаются в общей популяции в 0,3—0,6%. Их причины: мембранопатии различного гене-за (первичные — моногенные дефекты и вторичные). Мембранопатии приводят к нарушениям транспорта аминокислот на нескольких этапах:
• из кишечника в кровь,
• из крови в гепатоциты,
• из первичной мочи в кровь,
• из крови в клетки органов и тканей.

Примеры: синдром Фанкони, цистинурия, цистиноз нефропатический, отравления солями тяжёлых металлов (например, меди, кадмия, свинца, ртути), эн-дотоксинемии (например, интоксикация избытком соединений меди).

нарушение содержания белка в плазме

Нарушения обмена аминокислот, как правило, существенно изменяют метаболизм белков и приводят к расстройствам обмена нуклеиновых кислот, липи-дов, витаминов, углеводов, электролитов и воды. Различают первичные (наследственные, врождённые) и вторичные (приобретённые, симптоматические) расстройства метаболизма аминокислот.

Примеры первичных расстройств: фенилкетонурия, тирозинопатии (альбинизм, тирозинемии, тирозинозы), алкаптонурия, ацидемия изовалериановая, лей-циноз, гомоцистинурия и др.).

Нарушения содержания белков в плазме

Уровень протеинемии является результатом соотношения процессов протеосинтеза и протеолиза в различных тканях и органах. В норме содержание белков в плазме крови составляет 7% её массы (альбумины около 56%, а четыре фракции глобулинов примерно 44%). В состав каждой фракции входят белки, выполняющие различные функции (транспортную, ферментативную, иммунную и др.).

Типовые формы нарушения содержания белков в плазме крови — диспротеинемии — перечислены на рисунке.

- Читать далее "Гиперпротеинемии. Гипопротеинемии. Парапротеинемии."

Оглавление темы "Нарушение обмена белка.":
1. Обмен белка. Нарушение обмена белка. Азотистый балланс.
2. Типовые нарушения белкового обмена. Голодание.
3. Избыточное поступление белка. Дефицит незаменимых аминокислот.
4. Избыток отдельных аминокислот. Нарушения расщепления белка в желудке.
5. Гипогликемия. Причина, патогенез гипогликемии.
6. Гиперпротеинемии. Гипопротеинемии. Парапротеинемии.
7. Виды нарушений катаболизма белка. Патогенез нарушения катаболизма белка.
8. Диспротеинозы. Нарушение обмена нуклеиновых кислот.
9. Подагра. Причина подагры. Гипоурикемия.
10. Липиды. Функции липидов. Формы нарушения обмена липидов.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: