Наиболее значительные и постоянные изменения при адрено-гениталыюм синдроме наблюдаются в корковом веществе надпочечников. Они носят характер гиперплазии, аденомы или раковой опухоли. Может быть опухоль из элементов коры надпочечников в ткани яичников.

При развитии патологических нарушений в эмбриональном периоде изменения коркового вещества надпочечников имеют характер гиперплазии, при нарушениях же в период после рождения чаще встречаются опухоли этого вещества.
При гиперплазии коркового вещества может быть значительное увеличение органа, превышающее нормальные его размеры в 3 раза. Преобладает гиперплазия zona reticularis со значительным увеличением клеток и повышенным содержанием в них липоидной зернистости. Имеются указания, правда, не получившие достаточного подтверждения, о наличии при синдроме вирилизма в клетках этой зоны зернистости, окрашиваемой фуксином.

При развитии опухоли с клиническими признаками вирилизма преобладают клетки, напоминающие по строению клетки zona reticularis. Если симптомы вирилизма отсутствуют, преобладают клетки, напоминающие таковые zona fasciculata.

Растущая опухоль дает атрофию от сдавления паренхимы надпочечника, и при гормонально активной опухоли наблюдается атрофия коркового вещества другого, не пораженного надпочечника. Злокачественная опухоль обоих надпочечников наблюдается очень редко. В части случаев удается установить развитие злокачественной опухоли из аденомы.
Злокачественные опухоли коры надпочечников могут быть инкапсулированы или прорастать капсулу, соседние органы и особенно часто почки, и даже давать прорастание в v. cava inferior.

Злокачественные опухоли надпочечника дают метастазы в печень, почки, легкие, кости, лимфатические узлы, второй надпочечник, брюшину, мозг и другие органы.
Наиболее часто наблюдаются атрофия яичников с гипоплазией матки, влагалища, труб и атрофические изменения в семенниках с задержкой или полным отсутствием сперматогенеза.

Особенности клинической картины адреногенитального синдрома связаны как с характером патологического процесса в коре надпочечников, так и с полом больных и возрастом, во время которого этот синдром развился.
Необходимо отдельно рассмотреть клиническую картину синдрома у женщин и у мужчин.

Адрено-генитальный синдром у женщин по частоте значительно преобладает над соответствующими нарушениями у мужчин, и по патогенезу его развития и по клинической картине можно выделить три основных варианта:
1) развитие в эмбриональном периоде,
2) развитие до наступления полового созревания и
3) развитие у взрослых (после окончания полового созревания).

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Лечение аддисоновой болезни. Гормоны при хронической недостаточности надпочечников
2. Питание при лечении аддисоновой болезни. Терапия кризов надпочечниковой недостаточности
3. Гиперфункция коркового вещества надпочечников (адрено-генитальный синдром) - причины и механизмы развития
4. Патологическая анатомия адрено-генитального синдрома
5. Клиника адрено-генитального синдрома у детей: псевдогермафродитизм
6. Проявления адреногенитального синдрома у взрослых женщин и мужчин
7. Диференциальный диагноз адреногенитального синдрома
8. Течение и прогноз адреногенитального синдрома. Лечение адреногенитального синдрома
9. Гиперфункция мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома) - причины и механизмы развития
10. Клиника феохромоцитомы и ее проявления