Клиника гипофизарной карликовости. Течение и прогноз гипофизарного нанизма

Задержка роста при поражении гипофиза наступает обычно у детей в возрасте 5—6 лет, но иногда она выявляется уже с рождения.
Низкий рост, пропорциональное строение тела и сохранение детских соотношений отдельных его размеров являются основными внешними признаками, характеризующими эти формы заболевания. Принято считать карликовым рост взрослого человека ниже 130 см. Но надо помнить, что выделение этой группы больных по степени задержки роста является искусственным и наблюдаются различные вариации нарушения роста от умеренной до резкой задержки с высотой взрослого человека ниже 100 см. Это зависит как от времени развития патологического процесса, приведшего к понижению продукции гормона роста, так и от степени данного нарушения.

Психика у больных даже при очень большой задержке роста обычно не нарушена, но у многих долго сохраняются детские ее черты, что в значительной степени связано с отношением окружающих к больным как к детям соответствующего роста, но не возраста, подбором товарищей значительно младшего возраста и т. д.
Кожа у больных тонкая, часто сухая, морщинистая, что придает им нередко старообразный вид.

Подкожножировой слой раз вит слабо, но при поражении определенных отделов диэнцефалической области может быть ожирение.
Волосы на голове тонкие. При наличии сопутствующего гипотиреоза волосяной покров головы и бровей редкий. Волосатость на лице (борода, усы) у мужчин и на теле как у мужчин, так и у женщин отсутствует или развита очень слабо.

Мышечная система развита слабо, и мышечная сила понижена. Кости тонкие и пропорционально короткие. Голова маленькая, с детскими соотношениями пропорций отдельных частей лицевого отдела скелета черепа.
Кровяное давление обычно понижено. Пульс нередко замедлен. В связи с детским строением гортани голос сохраняется высоким, детским.

гипофизарная карликовость

Половые органы резко недоразвиты. У мужчин яички малы и могут не опускаться в мошонку (крипторхизм). Penis и мошонка детских размеров.
У женщин резко недоразвиты яичники, матка, влагалище, половые губы. Менструации, как правило, отсутствуют или наблюдается выраженная олиго-гипоменоррея. Грудные железы недоразвиты.

Течение и прогноз гипофизарного нанизма. Течение заболевания в основном зависит от характера патологического процесса (отсутствия или наличия опухоли, ее характера, локализации, степени поражения гипофиза и близлежащих отделов нервной системы).

При наличии опухоли гипофиза и ее прогрессирующем росте могут развиться все те симптомы со стороны зрительных (выпадение периферических полей зрения, обычно характера битемпоральной гемианопсии, нарушение зрения вплоть до полной слепоты), глазодвигательных и других нервов, которые изложены в разделе «Акромегалия».
При краниофарингиоме, глиоме, кроме нарушений со стороны зрения, нередко наблюдаются повышение внутричерепного давления и другие симптомы опухоли мозга.

К тяжелым и опасным для жизни осложнениям следует отнести острую недостаточность передней доли гипофиза с развитием коллапса или тяжелых гипогликемических состояний. Возможной причиной этих нарушений при наличии опухоли гипофиза могут быть кровоизлияния в опухоль или ее некроз.
Больные с резким нарушением роста нередко погибают в молодом возрасте от острых инфекций, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

Но наблюдаются случаи долголетия у лиц даже с резко выраженной задержкой роста. Прогноз в отношении выраженного увеличения роста больного малоблагоприятен.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Акромегалия, гигантизм и карликовость":
  1. Патологическая анатомия болезни Симмондса. Клиника гипофизарной кахексии
  2. Диференциальный диагноз болезни Симмондса. Лечение гипофизарной кахексии
  3. Причины акромегалии и механизмы ее развития
  4. Клиническая картина акромегалии и ее проявления
  5. Нарушение зрения при акромегалии. Неврологические нарушения при опухоли гипофиза
  6. Течение, прогноз акромегалии и ее дифференциальная диагностика. Лечение акромегалии
  7. Причины гигантизма и механизмы его развития
  8. Клиническая картина гигантизма и его дифференциальный диагноз. Лечение гигантизма
  9. Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, гипофизарная микросомия): причины и механизмы развития
  10. Клиника гипофизарной карликовости. Течение и прогноз гипофизарного нанизма

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: