Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, гипофизарная микросомия): причины и механизмы развития

Гипофизарная карликовость — заболевание, в основе которого лежит понижение продукции гормона роста передней долей гипофиза, в результате чего наступает резкая задержка роста скелета и других тканей и органов.
В отдельных случаях заболевания хронологическое совпадение появления задержки роста с перенесенной инфекцией (например, тифа, скарлатины) делает возможным этиологическое значение инфекции в развитии карликовости.

Возможное значение, вспомогательное или основное, необходимо также отвести недостаточному питанию (недостаток белков, витаминов, калорийности).
Развитие карликовости в результате хромофобиой аденомы, глиомы связано с неизвестными этиологическими факторами, лежащими в основе развития этих опухолей.

Для большинства случаев карликовости этиология остается невыясненной.
В основе патогенеза карликовости лежит поражение гипофиза и понижение продукции гормона роста, что приводит к задержке роста скелета и других тканей и органов. Но нарушение продукции гормона роста обычно не бывает изолированным; одновременно наступает также недостаточное образование гонадотропиых и нередко тирсотропного и адренокортикотроппого гормонов с недоразвитием, атрофией и недостаточностью функции соответствующих эндокринных желез (половых, щитовидной, коры надпочечников).

гипофизарная карликовость

Тесная анатомическая и функциональная взаимосвязь гипофиза и подкорковых центров и подчиненность последних деятельности коры головного мозга делает особенно необходимым выяснение участия нарушения функции коры и подкорковых образований в патогенезе нарушений гипофиза, приводящих к развитию карликовости. В случаях развития заболевания после перенесенной инфекции можно предположить наличие энцефалита с поражением межуточного мозга и с последующим нарушением продукции гормона роста передней долей гипофиза.

Патологоанатомические изменения передней доли гипофиза относятся к наиболее постоянным, в значительной мере определяющим развитие заболевания. Эти нарушения могут быть вызваны атрофическими изменениями гипофиза в результате давления растущей опухолью (краниофарингиомой, глиомой, хромофобиой аденомой), воспалительным процессом, кровоизлияниями, а также врожденной гипоплазией гипофиза. Процесс захватывает обязательно переднюю долю, но нередко и весь гипофиз.
Наблюдается, как правило, гипоплазия или атрофические изменения в половых железах, а также в щитовидной железе и коре надпочечников.

В скелете, наряду с резкой, но более или менее пропорциональной задержкой его роста, отмечается запоздалое появление центров окостенения и нередко позднее окостенение эпифизарных хрящей. Эти анатомические нарушения могут быть установлены при помощи рентгенографии.
Внутренние органы (сердце, легкие, печень, кишечник и др.) уменьшены в размере соответственно задержке роста скелета.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Акромегалия, гигантизм и карликовость":
  1. Патологическая анатомия болезни Симмондса. Клиника гипофизарной кахексии
  2. Диференциальный диагноз болезни Симмондса. Лечение гипофизарной кахексии
  3. Причины акромегалии и механизмы ее развития
  4. Клиническая картина акромегалии и ее проявления
  5. Нарушение зрения при акромегалии. Неврологические нарушения при опухоли гипофиза
  6. Течение, прогноз акромегалии и ее дифференциальная диагностика. Лечение акромегалии
  7. Причины гигантизма и механизмы его развития
  8. Клиническая картина гигантизма и его дифференциальный диагноз. Лечение гигантизма
  9. Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, гипофизарная микросомия): причины и механизмы развития
  10. Клиника гипофизарной карликовости. Течение и прогноз гипофизарного нанизма

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: