Клиническая картина акромегалии и ее проявления

Клиническая картина акромегалии и ее проявления

Наиболее часто акромегалией заболевают люди на 30-м году жизни, одинаково часто как мужчины, так и женщины.
Распространенными являются жалобы на головные боли, от легких, преходящих, до очень стойких и мучительных, локализованных наиболее часто в височной или лобной областях или же имеющих разлитой характер, мышечную слабость, понижение потенции у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин, вплоть до стойкой аменорреи. К несколько менее частым жалобам относятся головокружение, тошнота, рвота, нарушение зрения, понижение памяти, полифагия, полиурия, полидипсия и др. Объяснение развития этих симптомов дано при описании изменений, происходящих в различных тканях и органах.

Вследствие сравнительно медленного развития заболевания и постепенного нарастания внешних изменений оно нередко распознается поздно, когда имеются уже большие нарушения в различных тканях и органах. Нередко больные впервые обращаются к врачу по поводу замеченных ими самими или окружающими изменений их внешнего вида и голоса.

Кожа при акромегалии утолщена и образует глубокие складки. Сосочки ее гипертрофированы. Она может быть нормальной влажности, сухой, в некоторых случаях наблюдается повышенное потоотделение. Сальные железы сильно развиты и усиленно функционируют. Нередко встречается повышенная пигментация.

Волосяной покров усиленно развит. Отмечается увеличение волосатости на теле с ростом волос у женщин по мужскому типу. В более поздних стадиях заболевания может появиться интенсивное выпадение волос на голове.

Скелетная мускулатура нередко усиленно развита и, особенно в начальные периоды заболевания, может наблюдаться повышенная мышечная сила. При прогрессировании заболевания в связи с наступающими дегенеративными и атрофическими изменениями в скелетной мускулатуре мышечная сила падает и у части больных развивается выраженная мышечная слабость.

Наиболее резкие изменения наблюдаются в костях, что в основном определяет обезображивание внешнего вида больных. Кости черепа утолщены, причем рост их происходит непропорционально. Отмечается резкое выступание надбровных дуг, затылочного бугра, скуловых дуг. Сильно увеличены кости носа, нижняя челюсть, угол которой становится более тупым, а передний край выступает вперед по отношению к верхней челюсти (прогнатизм). Зубы раздвигаются и между ними увеличиваются промежутки.

Эти изменения скелета черепа, видоизменяющие облик больного, дополняются ростом мягких тканей. Кожа лица утолщена, с глубокими складками Мягкие ткани носа увеличены. Губы толстые, причем нередко отвисает нижняя губа. Ушные раковины увеличены. Вследствие этих изменений увеличивается окружность головы и делаются грубыми очертания лица.

Чтобы составить правильное представление о динамике подобных нарушений, всегда необходимо попытаться просмотреть старые фотографические снимки больного и проследить хронологические этапы развития заболевания.
Со стороны позвоночника наблюдается шейно-грудной кифоз и поясничный лордоз.

Ключицы, грудина, ребра (как костные, так и хрящевые их отделы) утолщены. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму и особенно увеличивается в передне-заднем размере. Реберные дуги сильно выступают.

Значительные изменения происходят в костях конечностей, причем особенно поражаются кисти и стопы. В результате роста костей кистей (плюсневых, предплюсневых и фаланг) и стоп (тарзальных, метатарзальных, фаланг), а также утолщения кожи кисти и стопы становятся широкими, пальцы делаются толстыми. Отмечается утолщение трубчатых костей.

Одним из показателей роста скелета и утолщения мягких тканей могут служить указания больных на необходимость часто менять размер перчаток, ботинок, шляп. Эти данные иногда помогают уточнить время появления объективно регистрируемых симптомов болезни.
Представление о костных изменениях может быть уточнено при помощи рентгенографии различных костных отделов.

На рентгенограмме черепа, кроме утолщения костей, увеличения затылочного бугра, выступания надбровных дуг, изменения формы и положения нижней челюсти (прогнатизм) и других признаков, особенно характерно увеличение размеров турецкого седла основной кости с деструктивными изменениями его стенок и увеличением пазух. Эти изменения турецкого седла не только являются показателем наличия опухоли гипофиза, но по их характеру можно сделать заключение о преимущественном направлении ее роста. Так, при преимущественном росте опухоли вверх наблюдается расширение входа в седло с деструктивными изменениями клиновидных отростков, при росте вниз — углубление полости седла и истончение костной части, разделяющей ее от сфеноидального синуса; при давлении на заднюю стенку происходит ее истончение.

Со стороны других костных отделов на рентгенограммах наблюдаются утолщения костей вследствие их периостального роста с наклонностью к образованию экзостозов, особенно в местах прикрепления связок и сухожилий.
К ранним проявлениям болезни следует отнести изменение голоса больных. В результате увеличения гортани и утолщения голосовых связок голос делается грубым, а вследствие увеличения языка речь становится менее внятной.

Изменения голоса и речи дополняют ту группу типичных признаков со стороны костей и мягких, тканей, на основании которых у врача при внешнем осмотре больного складывается первое впечатление о характере заболевания.
Как показывают патологоанатомические исследования, при акромегалии имеется увеличение внутренних органов (сердца, легких, печени, кишечника, почек), но ввиду одновременного роста костей и других тканей оно является относительным и клинически не определяется, если не производится специального измерения размеров этих органов (например, ортокардиографии, измерения размеров печени по перкуторно определяемым границам печеночной тупости и т. д.).

Имеющиеся указания на наклонность больных акромегалией к повышению артериального давления требуют проверки с учетом частоты повышения артериального давления и среднего его уровня в различных возрастных группах и сопоставления этих данных с результатами массового измерения артериального давления (с обязательной обработкой этих данных статистическим методом).
Нередко отмечаются выраженные морфологические и функциональные изменения в железах внутренней секреции.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Акромегалия, гигантизм и карликовость":