Диференциальный диагноз болезни Симмондса. Лечение гипофизарной кахексии

Диагноз диэнцефало-гипофизарной кахексии ставится на основании резкого исхудания с равномерной атрофией подкожножирового слоя, атрофией мышц, матки, влагалища, аменорреи, понижения кровяного давления, основного обмена, содержания сахара в крови, выделения 17-кетостероидов.

Надо помнить, однако, что диэнцефало-гипофизарная кахексия может быть проявлением ряда заболеваний, и в таком случае на первом месте в диагнозе следует помещать название этого заболевания, а затем можно указать на диэнцефало-гипофизарную кахексию как основное нарушение, характеризующее особенности течения данного заболевания (например, хромофобная аденома гипофиза с симптомокомплексом диэнцефало-гипофизарной кахексии).

Необходимо исключить все заболевания, которые могут привести к исхуданию,— злокачественные новообразования, особенно желудочно-кишечного тракта, туберкулезную инфекцию и другие затяжные болезни. Кахексия при нераспознанном злокачественном новообразовании или хронической инфекции нередко приводит к ошибочному диагнозу диэнцефало-гипофизарной кахексии.

Большие трудности могут возникнуть при диференциальном диагнозе между диэнцефало-гипофизарной кахексией и психогенной анорексией (anorexia nervosa). При психогенной анорекеии в основе заболевания лежат психические нарушения, приводящие к резкому снижению аппетита, отказу от еды и развитию прогрессирующего истощения.

Диференциальный диагноз может быть проведен на основании значительно менее выраженных при психогенной анорексии изменений обмена веществ (основной обмен, сахар крови) и выделения 17-кетостероидов, половых органов и вторичных половых признаков и ряда других симптомов. Кроме того, большое диагностическое значение имеет благоприятный эффект при психогенной анорексии психотерапии.

Течение и прогноз. Течение диэнцефало-гипофизарной кахексии в первую очередь зависит от основного патологического процесса, который привел к ее развитию. При закончившемся процессе, как, например, фиброза или атрофии передней доли гипофиза, болезнь иногда длится 10— 20 лет и более.

Прогноз при диэнцефало-гипофизарной кахексии связан как с характером основного заболевания, так и с тяжестью этого синдрома. Во всех случаях необходим очень осторожный прогноз ввиду возможности развития гипогликемических шоков, коллапса и присоединения инфекции, значительно увеличивающих опасность смертельного исхода.

гипофизарная кахексия

Лечение гипофизарной кахексии

При имеющихся указаниях на сифилитическую инфекцию проводится специфическое лечение (пенициллин, неосальварсан, йод).
Во всех случаях диэнцефало-гипофизарной кахексии, независимо от основного заболевания, с успехом могут применяться адренокортикотропный гормон, кортизон, кортин, хлористый натрий в связи с имеющейся недостаточностью коры надпочечников, развившейся в результате нарушения продукции кортикотропного гормона.

Применение адренокортикотропного гормона следует начать с 10 ед. через каждые 6 часов внутримышечно, а при отсутствии эффекта доза может быть увеличена до 15—20 ед., вводимых также через каждые б часов; после получения эффекта дозу можно постепенно понизить до 5—10 ед., вводимых 3—4 раза в день.

Вместо адренокортикотропного гормона применяют также кортизон внутримышечно по 12,5—25 мг в сутки ежедневно. Лечение кортизоном целесообразно чередовать с периодическим применением адренокортикотропного гормона, длительностью 7—10 дней, из-за возможного понижения функции надпочечников в результате длительного применения кортизона.

Применение кортина надо начинать с 1 мл в сутки, а при отсутствии улучшения состояния больных дозы его могут быть постепенно повышены до 5—20 мл.

Введение дезоксикортикостерон-ацетата следует начать с 0,5 мг в день внутримышечно и довести суточную дозу до 1—2 мг. Увеличивая дозу, необходимо следить за общим состоянием больного и ежедневно измерять артериальное давление, удерживая его на нижних границах нормы или даже на несколько пониженных цифрах (например, 100/60— 105/70). При благоприятном эффекте дозу можно уменьшить и введение препарата производить через день, а в дальнейшем исключить его совсем, переводя больных на лечение хлористым натрием, добавляя его по 5— 10 г в сутки к обычному содержанию хлористого натрия в пище.

Имеются указания на благоприятный эффект небольших доз метилтестостерона (10 мг в сутки сублингвально), тестостерон-пропионата (по 10 мг 2 раза в неделю внутримышечно), а у женщин — диетилстилбестрола и синестрола (по 1 мг в день внутрь).

Назначение тиреоидина, даже при наличии низкого основного обмена, нецелесообразно ввиду возможного ухудшения состояния некоторых больных с дальнейшим понижением артериального давления.

Необходимо обратить серьезное внимание на обеспечение психического и физического покоя, полноценного питания в отношении содержания белков, углеводов, жиров, солей, витаминов. Пищу следует давать часто, 5—6 раз в сутки, в определенные часы, как для улучшения ее ассимиляции, учитывая нарушения желудочного и панкреатического сокоотделения, так и для предотвращения гипогликемических состояний.

При нарушении желудочного и панкреатического сокоотделения и особенно при наличии диспептических явлений (тошнота, рвота, поносы) следует назначать соляную кислоту с пепсином или натуральный желудочный сок, предложенный для лечебных целей И. П. Павловым, и панкреатин (1 г вместе с таким же количеством соды за час до еды).

При появлении гипогликемического состояния необходимо немедленно внутривенно ввести 50 мл 40% раствора глюкозы и, если необходимо, это введение глюкозы повторить, а когда больной придет в сознание, дать завтрак, богатый углеводами. Для предупреждения гипогликемических состояний следует избегать больших мышечных напряжений, дли» тельного голодания. В периоды суток, когда наиболее вероятно появление гипогликемии, надо давать еду, богатую углеводами.

При состоянии коллапса следует учитывать возможное участие недостаточности коры надпочечников и наряду с камфорой, кардиозолом, кордиамином, кофеином надо одновременно назначать кортин или кортизон, а также дезоксикортикостерон и хлористый натрий.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Акромегалия, гигантизм и карликовость":
  1. Патологическая анатомия болезни Симмондса. Клиника гипофизарной кахексии
  2. Диференциальный диагноз болезни Симмондса. Лечение гипофизарной кахексии
  3. Причины акромегалии и механизмы ее развития
  4. Клиническая картина акромегалии и ее проявления
  5. Нарушение зрения при акромегалии. Неврологические нарушения при опухоли гипофиза
  6. Течение, прогноз акромегалии и ее дифференциальная диагностика. Лечение акромегалии
  7. Причины гигантизма и механизмы его развития
  8. Клиническая картина гигантизма и его дифференциальный диагноз. Лечение гигантизма
  9. Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм, гипофизарная микросомия): причины и механизмы развития
  10. Клиника гипофизарной карликовости. Течение и прогноз гипофизарного нанизма

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: