Кретинизм: причины, механизмы развития и морфология

Кретинизм: причины, механизмы развития и морфология

Кретинизм — заболевание, проявляющееся в резком психическом и физическом нарушении развития ребенка в результате аплазии или гипоплазии щитовидной железы, развивающихся в период внутриутробной жизни или в самые ранние периоды после рождения.
Следует различать эндемический или спорадический кретинизм в зависимости от наличия или отсутствия эндемии зоба в данном районе.

Этиология и патогенез кретинизма. Этиологическими факторами являются врожденное недоразвитие щитовидной железы, инфекции, вызывающие воспалительные процессы в щитовидной железе с исходом в фиброз. В районах зобной эндемии этиологические факторы те же, что и при эндемическом зобе вообще (недостаточное потребление иода, плохие санитарно-гигиенические условия).

В основе патогенеза заболевания лежит крайне резкая недостаточность или полное отсутствие функции щитовидной железы, что приводит к резкой задержке психического и физического развития ребенка. Нарушается эпифизарный рост костей при сохранении периостального роста. Поэтому рост трубчатых костей в длину сильно задержан при удовлетворительном росте костей в. ширину. Появление ядер окостенения и закрытие эпифизарных хрящей значительно запаздывают.

Патологическая анатомия кретинизма. Щитовидная железа или отсутствует совсем, или имеется резкое ее недоразвитие или фиброз. В зонах зобной эндемии, наряду с этими нарушениями, часто встречается зоб с развитием фиброзной ткани, дегенеративными изменениями в эпителии и крайне резким нарушением продукции коллоида.
Изменения в других тканях и органах соответствуют таковым при гипотиреозе взрослых, наряду с характерными для кретинизма нарушениями со стороны костного скелета.

Клиническая картина кретинизма. Имеется резкая психическая отсталость, вплоть до полной идиотии. Больные вялы, медлительны, инертны, малоподвижны. Память плохая. Реакция на внешние раздражения резко понижена. В тяжелых случаях сохраняется только чувство голода и боли. Речь нарушена, невнятна, с бедным запасом односложных слов. Нередко имеется глухонемота. В тяжелых случаях больные произносят только нечленораздельные звуки.
Кожа сухая, шелушащаяся, утолщенная в результате описанного уже при гипотиреозе взрослых накопления муцинозного вещества, но эти изменения могут наблюдаться не во всех отделах кожи.

Рост больных низкий и даже у взрослых обычно не превышает 120 см. Голова непропорционально большая. Роднички закрываются поздно. Шея широкая. Кисти и стопы короткие и относительно широкие. Нос у основания и ноздри широкие. Веки одутловатые, глазные щели узкие. Губы толстые. Щеки отвислые. Прорезывание зубов позднее. Походка больных тяжелая, переваливающаяся. Половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки выражены слабо.

У лиц мужского пола наблюдается недоразвитие яичек, полового члена и мошонки и частое неспускание яичек в мошонку, у женщин — недоразвитие матки, влагалища; грудные железы из-за отложения жира могут быть внешне хорошо развитые, отвислые. Менструации наступают поздно, часто неправильны и закапчиваются рано.
Изменения со стороны внутренних органов соответствуют описанным при гипотиреозе.

Основной обмен понижен (до —50%), содержание связанного с белками иода в крови понижено, холестерина — повышено.
Изучение поглощения иода щитовидной железой может показать, имеет ли место в тяжелых случаях заболевания атиреоз или гипотиреоз.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Болезни щитовидной железы":